Akromegalija - što je to? Fotografije, uzroci i liječenje

• Proizvodi

Akromegalija je bolest koju karakterizira povećano izlučivanje somatotropnog hormona (STH), nesrazmjerni rast kostiju skeleta, povećanje izbočenih dijelova kostiju i mekih tkiva, kao i unutarnjih organa, metaboličkih poremećaja.

Učestalost akromegalije kod muškaraca i žena je ista, a češće se obolijevaju osobe starije od 30 godina. S pojavom hiperprodukcije hormona rasta u ranoj dobi, prije završetka rasta, bilježi se proporcionalni ubrzani rast skeletnih kostiju, razvija se gigantizam (rast do 190 cm smatra se normalnim).

Međutim, ponekad kod djece s otvorenim zonama rasta, prekomjerno izlučivanje ovog hormona popraćeno je pojavom akromegaloidnih svojstava ili razvojem akromegalije.

razlozi

Zašto se akromegalija razvija i što je to? Akromegalija je sindrom koji se razvija zbog prekomjerne proizvodnje somatotropina (hormona rasta) hipofize nakon razdoblja sazrijevanja i osifikacije epifiznog hrskavice. Bolest se odlikuje postupnim patološkim rastom kostiju, unutarnjih organa i mekih tkiva, osobito perifernih dijelova tijela (udovi, glava, lice).

Uzroci akromegalije u velikoj većini slučajeva u klinici uzrokuju prekomjerno izlučivanje GH-a adenom hipofize, koji se nalazi u području odgovornom za proizvodnju hormona rasta. Najčešće, razvoj tumora pokreće mutacija gena G-alfa proteina. Ovaj mutantni protein kontinuirano stimulira enzim adenilat ciklazu, što dovodi do povećanog rasta stanica koje proizvode somatotropin, i kao rezultat, do povećanja njegove proizvodnje.

U odsutnosti benignih tumora u žljezdanim tkivima hipofize, akromegalija može uzrokovati:

• ozljede glave;
• patološki tijek trudnoće;
• akutne i kronične infekcije (npr. ospice, gripa itd.);
• duševne ozljede;
• tumori lokalizirani u središnjem živčanom sustavu;
• maligne neoplazme lijevog frontalnog režnja;
• epidermalni encefalitis;
• ciste velikih spremnika koje su posljedica ozljeda glave ili kao posljedica zaraznih bolesti;
• kongenitalni ili stečeni sifilis.

Važno je napomenuti da patnja koja je pretrpjela nije sama po sebi uzrok akromegalije, ona jednostavno može postati katalizator za razvoj ove patologije rasta.

Simptomi akromegalije

Simptomi se pojavljuju prilično sporo, a njihov rast odvija se postupno. U pravilu, dijagnosticirati ovu bolest u odrasloj dobi traje oko deset godina nakon prvih znakova bolesti. U slučaju akromegalije, simptomi uvelike ovise o fazi.

Stručnjaci identificiraju sljedeće oblike bolesti:

• predakromegalni - simptomi su praktički odsutni;
• hipertrofični - glavni dio znakova bolesti;
• tumor - rast tumora utječe na obližnje živčane završetke, tkiva i organe;
• kahekticheskaya - najteži stupanj.

Učestalost pojavljivanja subjektivnih znakova akromegalije kod liječnika je sljedeća:

• povećanje ruku i stopala - 100%,
• promjena izgleda - 100%,
• glavobolja - 80%,
• parestezija - 71%,
• bol u zglobovima i leđima - 69%,
• znojenje - 62%,
• menstrualni poremećaji - 58%,
• opća slabost i invaliditet - 54%,
• povećanje težine - 48%,
• smanjenje libida i potencije - 42%,
• oštećenje vida - 36%,
• dnevna pospanost - 34%,
• hipertrihoza - 29%,
• otkucaji srca i kratkoća daha - 25%.

Prilikom pregleda pacijenta, grubosti lica, povećanju ruku i stopala, kifoskoliozi, promjenama u kosi i koži privlače pozornost. Kao rezultat povećanja nadčvršćenih lukova, zigomatičnih kostiju i brade, lice pacijenta poprima strog izgled. Meko tkivo lica hipertrofira, što dovodi do povećanja nosa i ušiju, usana. Koža se zgušnjava, pojavljuju se duboki nabori (osobito na stražnjem dijelu glave), u pravilu, površina kože je masna (masna seboreja).

Povećanjem unutarnjih organa u veličini i volumenu pacijenta, povećava se mišićna distrofija, što dovodi do pojave slabosti, umora i brzog pada radne sposobnosti. Hipertrofija srčanog mišića i zatajenje srca brzo napreduju. Prema statistikama, jedna trećina pacijenata s akromegalijom ima povišen krvni tlak i poremećeno funkcioniranje respiratornog centra, zbog čega se često javljaju napadi apneje (privremeni zastoj disanja).

Jezik i interdentalni prostori (dijastema) se povećavaju, prognatizam se razvija, što razbija zagriz. Označen rast kostiju lubanje, osobito lica. Ruke su široke, prsti su zgusnuti i izgledaju skraćeno. Koža na rukama također je zadebljana, osobito na dlanovnoj površini. Širina stopala se povećava, a zbog rasta pužnice, duljina se povećava, a veličina nosive cipele raste.

Koža udova je zgusnuta, masna i vlažna, često s obilnom hipertrihozom. Često se javljaju parestezije i obamrlost prstiju. U uznapredovalim slučajevima bolesti javljaju se različiti stupnjevi deformiteta skeleta.

dijagnostika

Dijagnoza se potvrđuje ispitivanjem krvnih testova za hormone. Svi bolesnici s akromegalijom otkrili su visok sadržaj somatotropnog hormona u krvi. Osim laboratorijskih ispitivanja, pacijentu su prikazane i druge dijagnostičke metode:

• radiografija lubanje;
• MR;
• CT;
• konzultacija s endokrinologom.

Dijagnoza brojnih slučajeva akromegalije ne može se temeljiti samo na promjeni izgleda pacijenta. Razlog tome je činjenica da su povećane crte lica, udova i dijelova tijela znakovi drugih bolesti - gigantizam, osteoartropatija, Pagetova bolest.

Stoga je iznimno važno provesti niz dodatnih studija sa znakovima akromegalije. Naročito, radiografija može otkriti povećanje veličine turskog sedla, a tomografija će pomoći u određivanju pravog uzroka ovoga. Osim toga, potrebno je provesti niz oftalmoloških pregleda.

Akromegalija: fotografija

Kako izgledaju bolesnici s akromegalijom, nudimo vam za pregled detaljnih fotografija.

Poznati ljudi s ovom bolešću

Kronološkim redoslijedom:

• Tiyet, Maurice (1903–1954) - francuski profesionalni hrvač, rođen na Uralu u francuskoj obitelji; Shrekov prototip.
• Kiel, Richard (1939–2014) - američki glumac visok 2,18 m.
• Andre Gigant (1946-1993) profesionalni je francuski hrvač i glumac bugarsko-poljskog podrijetla.
• Streiken, Karel (rođen 1948.) nizozemski je karakteristični glumac visok 2,13 m.
• Igor i Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949.) - francuski blizanci ruskog podrijetla, televizijski voditelji, popularizatori svemirske fizike.
• McGrory, Matthew (1973–2005) - američki glumac s rastom od 2,29 metara.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (rođen 1973.), ruski je profesionalni boksač i političar.

Pročitajte više o wikipediji.

Liječenje akromegalijom

Terapijske mjere u akromegaliji usmjerene su na uklanjanje povećanog izlučivanja hormona rasta od strane hipofize, smanjujući pojavu kliničkih simptoma i uklanjanjem takvih simptoma bolesti kao što su glavobolja, poremećaji vidnog polja, itd.

To se postiže brzim uklanjanjem adenoma hipofize, zračenjem intersticijsko-hipofiznog područja, implantacijom radioaktivnog itrija, zlata ili iridija u hipofizu, kriogenom uništenju hipofize i terapije lijekovima (dopamin agonisti i analozi somatostatina). Nakon što se razina somatotropina smanji, ne samo da će se pacijent osjećati bolje, nego će se njegov životni vijek također povećati. Do danas, znanstvenici su dokazali da produljeno povećanje ovog hormona dovodi do rane smrtnosti uzrokovane plućnim, kardiovaskularnim i onkološkim bolestima.

U svakom slučaju, pravodobno liječenje akromegalije igra vrlo važnu ulogu, jer je njezino odsustvo prepun rane invalidnosti pacijenata u aktivnoj radnoj dobi i povećanja vjerojatnosti prerane smrtnosti.

pogled

Nedostatak liječenja akromegalije dovodi do invalidnosti pacijenata aktivne i radne dobi, povećava rizik od prijevremene smrtnosti. Akromegalija smanjuje očekivano trajanje života: 90% bolesnika ne živi do 60 godina. Smrt se obično javlja kao posljedica kardiovaskularnih bolesti.

Rezultati kirurškog liječenja akromegalije su bolji kod malih adenoma. Kod velikih tumora hipofize, učestalost njihovih recidiva naglo se povećava.

Akromegalija - fotografija, uzroci, prvi znakovi, simptomi i liječenje bolesti

Akromegalija je patološki sindrom koji napreduje zbog hiperprodukcije somatotropina od strane hipofize nakon osifikacije epifiznog hrskavice. Često se akromegalija miješa s gigantizmom. Ali, ako gigantizam nastane iz djetinjstva, samo odrasli obole od akromegalije, a vizualni se simptomi pojavljuju samo 3-5 godina nakon neuspjeha u tijelu.

Što je akromegalija: opis bolesti

Akromegalija je bolest u kojoj se povećava proizvodnja hormona rasta (somatotropin), u ovom slučaju dolazi do kršenja proporcionalnog rasta kostura i unutarnjih organa, a tu je i metabolički poremećaj.

Somatropin poboljšava sintezu proteinskih struktura, a obavlja sljedeće funkcije:

• usporava razgradnju proteina;
• ubrzava pretvorbu masnih stanica;
• smanjuje taloženje masnih formacija u potkožnom tkivu;
• povećava omjer mišićne mase i masnog tkiva.

Važno je napomenuti da razina hormona izravno ovisi o dobnim pokazateljima, tako da je najviša koncentracija somatropina opažena u prvim godinama života do otprilike tri godine, a maksimalna proizvodnja se odvija u prijelaznoj dobi. Noću se somatotropin značajno povećao, tako da poremećaj spavanja dovodi do njegovog smanjenja.

To se događa tako da kada bolesti živčanog sustava utječu na hipofizu, ili iz nekog drugog razloga, tijelo ne uspije i somatotropni hormon se proizvodi u višku. U osnovi, značajno se povećava. Ako se to dogodi u zreloj dobi, kada su aktivne zone rasta već zatvorene, to prijeti akromegalijom.

razlozi

U 95% slučajeva uzrok akromegalije je tumor hipofize - adenom, ili somatotropinoma, koji osigurava povećano izlučivanje hormona rasta, kao i neujednačen protok u krv.

Akromegalija se počinje razvijati nakon prestanka rasta. Postupno, tijekom dugog razdoblja, simptomi se povećavaju, a pojavljuju se promjene u izgledu. U prosjeku, akromegalija se dijagnosticira nakon 7 godina od početka bolesti.

Akromegalija se u pravilu razvija nakon ozljeda središnjeg živčanog sustava, infektivnih i neinfektivnih upalnih bolesti. Određenu ulogu u razvoju nasljeđivanja.

Simptomi i foto-akromegalija

Akromegalija se razvija prilično sporo, pa prvi simptomi često ostaju nezapaženi. Također, ova značajka čini vrlo teško rano dijagnosticiranje patologije.

Fotografija prikazuje karakterističan simptom akromegalije na licu.

Stručnjaci identificiraju glavne simptome hipofizne akromegalije:

• česte glavobolje, obično uzrokovane povišenim intrakranijalnim tlakom;
• poremećaji spavanja, umor;
• fotofobija, gubitak sluha;
• povremena vrtoglavica;
• oticanje gornjih udova i lica;
• umor, smanjene performanse;
• bol u leđima, bol u zglobovima, ograničena pokretljivost zglobova, obamrlost ekstremiteta;
• znojenje;

Povećana razina hormona rasta dovodi do karakterističnih promjena u bolesnika s akromegalijom:

• Zgušnjavanje jezika, žlijezda slinovnica i grkljana dovodi do smanjenja tona glasa - on postaje gluh, čini se promuklim;
• povećanje zigomatičnih kostiju;
• donja čeljust;
• luk obrva;
• hipertrofija uha;
• nos;
• usne.

To čini crte lica grubljima.

Kostur je deformiran, prsni koš je povećan, interkostalni prostori se šire, a kralježnica je savijena. Rast hrskavice i vezivnog tkiva dovodi do ograničenja pokretljivosti zglobova, njihove deformacije, nastanka bolova u zglobovima.

Povećanjem unutarnjih organa u veličini i volumenu pacijenta, povećava se mišićna distrofija, što dovodi do pojave slabosti, umora i brzog pada radne sposobnosti. Hipertrofija srčanog mišića i zatajenje srca brzo napreduju.

Faze razvoja bolesti

Akromegaliju karakterizira dugotrajan, dugotrajan tijek. Ovisno o težini simptoma u razvoju akromegalije, postoji nekoliko faza:

1. Preakromegalija - karakterizira se najranijim znakovima, vrlo rijetko se otkriva, jer simptomi nisu izrazito izraženi. Ali još uvijek u ovoj fazi moguće je dijagnosticirati akromegaliju uz pomoć kompjutorske tomografije mozga, kao i razinu somatotropina u krvi;
2. Uočen je hipertrofični stadij - izraženi simptomi akromegalije.
3. Tumor: karakteriziraju ga simptomi oštećenja i disfunkcija struktura koje se nalaze u blizini. To može biti disfunkcija organa vida ili povišeni intrakranijski tlak.
4. Posljednja faza je faza kaheksije, praćena je iscrpljenjem tijela zbog akromegalije.

S vremenom prođite kroz sve potrebne preventivne medicinske preglede koji će vam pomoći u ranom stadiju identifikacije bolesti.

Ljudske komplikacije

Opasnost od akromegalije u njezinim komplikacijama, koje su uočene u gotovo svim unutarnjim organima. Česte komplikacije:

• živčani poremećaji;
• patologije endokrinog sustava;
• dojke;
• fibroidi maternice;
• sindrom policističnih jajnika;
• crijevni polipi
• ishemijska bolest;
• zatajenje srca;
• arterijska hipertenzija.

Što se tiče kože, postoje takvi procesi:

• zgrušavanje kožnih nabora;
• bradavice;
• seboreje;
• prekomjerno znojenje;
• hidradenitis.

dijagnostika

Kada se pojave prvi simptomi, koji ukazuju na akromegaliju, odmah se obratite kvalificiranom liječniku za dijagnozu i točnu dijagnozu. Akromegalija se dijagnosticira na temelju podataka o krvi na razini IGF-1 (somatomedin C). U normalnim uvjetima preporučuje se provokativni test s količinom glukoze. Da bi se to postiglo, bolesnik s sumnjom na akromegaliju uzorkuje se svakih 30 minuta 4 puta dnevno.

Da biste potvrdili dijagnozu i potražili uzroke:

1. Opća analiza krvi i urina.
2. Biokemijska analiza krvi.
3. Ultrazvuk štitne žlijezde, jajnika, maternice.
4. Rendgenska snimka lubanje i područje turskog sedla (formiranje kostiju u lubanji, gdje se nalazi hipofiza) - povećava se veličina turskog sedla ili obilaznice.
5. CT snimanja hipofiznih i moždanih područja s obveznim kontrastom ili MRI bez kontrasta
6. Oftalmološki pregled (pregled očiju) - pacijenti će imati smanjenje vidne oštrine, ograničena vidna polja.
7. Usporedna studija fotografija pacijenta u proteklih 3-5 godina.

Liječenje akromegalijom

Ponekad su liječnici prisiljeni pribjeći kirurškim metodama liječenja akromegalije. To se obično događa ako formirani tumor postane prevelik i stisne okolno moždano tkivo.

pripravci

Konzervativno liječenje hipofizne akromegalije je uporaba lijekova koji inhibiraju proizvodnju somatropnog hormona. Danas se za to koriste dvije skupine lijekova.

• Jedna skupina - analozi somatostina (Sandotastatin, Somatulin).
• Druga skupina - agonisti dopamina (Parloder, Abergin).

Kirurško liječenje (operacija s akromegalijom)

Ako je adenom dostigao znatnu veličinu ili ako bolest brzo napreduje, sama terapija lijekovima neće biti dovoljna - u ovom slučaju, pacijent se liječi odmah. Za opsežne tumore provodi se dvostupanjski rad. Istodobno se najprije ukloni dio tumora koji se nalazi u kutiji lubanje, a nakon nekoliko mjeseci ostaci adenoma hipofize uklone se kroz nos.

Izravna indikacija za operaciju je brz gubitak vida. Tumor se uklanja kroz sfenoidnu kost. U 85% bolesnika nakon uklanjanja tumora uočava se značajno smanjenje razine somatotropina do normalizacije pokazatelja i stabilne remisije bolesti.

Radioterapija

Radioterapija akromegalije indicirana je samo kada je kirurška intervencija nemoguća, a terapija lijekovima neučinkovita, jer se nakon provedene zbog odgođenog djelovanja remisija javlja tek nakon nekoliko godina, a rizik od postradijacijskih komplikacija je vrlo visok.

pogled

Prognoza za ovu patologiju ovisi o pravovremenosti i ispravnosti liječenja. Nedostatak mjera za uklanjanje akromegalije može dovesti do invaliditeta kod pacijenata radne i aktivne dobi, a također povećava rizik od smrtnosti.

Akromegalija smanjuje očekivano trajanje života: 90% bolesnika ne živi do 60 godina. Smrt se obično javlja kao posljedica kardiovaskularnih bolesti. Rezultati kirurškog liječenja akromegalije su bolji kod malih adenoma. Kod velikih tumora hipofize, učestalost njihovih recidiva naglo se povećava.

prevencija

Prevencija akromegalije usmjerena je na rano otkrivanje hormonalnih poremećaja. Ako normalizirate povećano izlučivanje somatotropnog hormona na vrijeme, možete izbjeći patološke promjene u unutarnjim organima i izgledu te uzrokovati stabilnu remisiju.

Prevencija uključuje pridržavanje sljedećih preporuka:

• izbjegavanje traumatskih ozljeda glave;
• konzultirajte liječnika zbog poremećaja metabolizma;
• temeljito liječiti bolesti koje djeluju na organe dišnog sustava;
• Hrana za djecu i odrasle trebala bi biti potpuna i sadržavati sve potrebne zdrave sastojke.

Akromegalija: uzroci, simptomi i liječenje

Akromegalija je bolest hipofize povezana s povećanom produkcijom hormona rasta, somatotropina, karakteriziranog povećanim rastom kostura i unutarnjih organa, povećanjem crta lica i drugih dijelova tijela, te metaboličkim poremećajima. Bolest se debitira kada je tijelo normalno, fiziološki rast je završen. U ranim stadijima patološke promjene koje su uzrokovane jedva da su vidljive ili uopće nisu vidljive. Akromegalija napreduje dugo - simptomi se povećavaju, a promjene u izgledu postaju očite. U prosjeku 5–7 godina prolazi od pojave prvih simptoma bolesti do dijagnoze.

Osobe zrele dobi pate od akromegalije: u pravilu između 40 i 60 godina, i muškaraca i žena.

Učinci somatotropina na ljudske organe i tkiva

Izlučivanje hormona rasta - somatotropina - provodi hipofiza. Regulira ga hipotalamus, koji, ako je potrebno, proizvodi neurosekrete somatostatina (inhibira proizvodnju somatotropina) i somatoliberin (aktivira ga).

Kod ljudi somatotropni hormon osigurava linearni rast djetetova kostura (tj. Njegov duljinski rast) i odgovoran je za ispravno formiranje mišićno-koštanog sustava.

U odraslih, somatotropin je uključen u metabolizam - ima izražen anabolički učinak, stimulira procese sinteze proteina, pomaže smanjiti masne naslage ispod kože i povećava njegovo izgaranje, povećava omjer mišića i masne mase. Osim toga, ovaj hormon također regulira metabolizam ugljikohidrata, kao jedan od kontraindularnih hormona, tj. Povećava razinu glukoze u krvi.

Postoje dokazi da su učinci hormona rasta također imunostimulirajući i povećava apsorpciju kalcija u kosti.

Uzroci i mehanizmi razvoja akromegalije

U 95% slučajeva uzrok akromegalije je tumor hipofize - adenom, ili somatotropinoma, koji osigurava povećano izlučivanje hormona rasta. Osim toga, bolest se može pojaviti kada:

• patologija hipotalamusa, izazivajući povećanu proizvodnju somatoliberina,
• povećana proizvodnja faktora rasta sličnog inzulinu;
• povećana osjetljivost tkiva na hormon rasta;
• patološko izlučivanje somatotropina u unutarnjim organima (jajnici, pluća, bronha, organa gastrointestinalnog trakta) - ektopično izlučivanje.

Akromegalija se u pravilu razvija nakon ozljeda središnjeg živčanog sustava, infektivnih i neinfektivnih upalnih bolesti.

Dokazano je da oni čija rodbina ima takvu patologiju češće pate od akromegalije.

Morfološke promjene akromegalije karakteriziraju hipertrofija (povećanje volumena i mase) tkiva unutarnjih organa, rast vezivnog tkiva u njima - te promjene povećavaju rizik od razvoja benignih i malignih tumora u tijelu pacijenta.

Kliničke manifestacije akromegalije

Subjektivni znakovi ove bolesti su:

• povećanje ruku, stopala;
• povećanje veličine pojedinih crta lica - velike obrve, nos, jezik (s otiscima zuba), povećana izbočena donja čeljust privlači pozornost; jazovi se pojavljuju između zuba, kožni nabori na čelu, nazolabijalna nabora postaje dublja, ujed se mijenja;
• otvrdnjavanje glasa;
• glavobolje;
• parestezija (osjećaj obamrlosti, peckanje, puzanje u različitim dijelovima tijela);
• bol u leđima, bol u zglobovima, ograničena pokretljivost zglobova;
• znojenje;
• oticanje gornjih udova i lica;
• umor, smanjene performanse;
• vrtoglavica, povraćanje (znakovi su povećanog intrakranijalnog tlaka s tumorima hipofize znatne veličine);
• utrnulost udova;
• menstrualni poremećaji;
• smanjenje seksualne želje i potencije;
• zamagljen vid (dvostruki vid, strah od jakog svjetla);
• gubitak sluha i miris;
• odljev mlijeka iz mliječnih žlijezda - galaktoreja;
• povratna bol u srcu.

Objektivno ispitivanje osobe koja boluje od akromegalije, liječnik će pronaći sljedeće promjene:

• opet, liječnik će obratiti pažnju na povećanje oblika lica i veličine udova;
• deformacije kostura (zakrivljenost kralježnice, bačvasto - povećana u anteroposteriornoj veličini - prsni koš, povećani interkostalni prostori);
• oticanje lica i ruku;
• znojenje;
• hirzutizam (povećan rast kose kod žena za muški tip);
• povećanje veličine štitnjače, srca, jetre i drugih organa;
• proksimalna miopatija (tj. promjene u mišićima koji se nalaze relativno blizu središta tijela);
• visoki krvni tlak;
• mjerenja na elektrokardiogramu (znakovi tzv. akromegaloidnog srca);
• povišene razine prolaktina u krvi;
• metabolički poremećaji (u četvrtini bolesnika pojavljuju se znakovi dijabetesa, rezistentni (otporni, neosjetljivi) na terapiju snižavanja glukoze, uključujući primjenu inzulina.

U 9 ​​od 10 bolesnika s akromegalijom u razvijenom stadiju zabilježeni su simptomi sindroma apneje u snu. Suština ovog stanja je u tome što se zbog hipertrofije mekih tkiva gornjih dišnih putova i poremećaja dišnog centra u osobi tijekom spavanja zaustavlja kratkotrajno disanje. Sam pacijent, u pravilu, ne sumnja ni na njih, a pacijentovi rođaci i prijatelji obraćaju pozornost na taj simptom. Oni označavaju noćno hrkanje, koje se prekida pauzama, tijekom kojih su često odsutni respiratorni pokreti pacijentovih prsa. Ove stanke traju nekoliko sekundi, nakon čega se pacijent iznenada budi. Toliko je buđenja noću da se pacijent ne naspava dovoljno, osjeća se preplavljeno, njegovo raspoloženje se pogoršava, postaje razdražljiv. Osim toga, postoji rizik od smrti pacijenta, ako je jedno od zastoja disanja odgođeno.

U ranim stadijima razvoja, akromegalija pacijentu ne uzrokuje nelagodu - vrlo pažljivi pacijenti ne primjećuju čak ni povećanje jednog ili drugog dijela tijela u veličini. Kako bolest napreduje, simptomi postaju sve izraženiji, na kraju se pojave simptomi srčane, jetrene i plućne insuficijencije. Kod takvih pacijenata, rizik od razvoja ateroskleroze i hipertenzije je za red veličine veći nego kod onih koji ne pate od akromegalije.

Ako se kod djeteta razvije adenom hipofize, kada su zone rasta njegovog kostura još uvijek otvorene, one počinju snažno rasti - bolest se manifestira gigantizmom.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza akromegalije

Liječnik će posumnjati na ovu patologiju već na temelju bolesnikovih pritužbi, povijesti bolesti (karaktera simptoma koji se razvijaju već nekoliko godina) i rezultata objektivnog pregleda bolesnika (tijekom vizualnog pregleda obratit će pažnju na povećane dijelove tijela, palpacija će otkriti patološke dimenzije unutarnjih organa). Kako bi potvrdili dijagnozu, pacijentu će biti dodijeljene dodatne dijagnostičke metode:

• razinu somatotropnog hormona u krvi na prazan želudac i nakon uzimanja glukoze (kod osobe koja boluje od akromegalije, razina somatotropina će uvijek biti povećana - uključujući i prazan želudac; nakon uzimanja glukoze, razina hormona se određuje još tri puta - nakon 30 minuta, 1,5 i 2 sata; u zdravom tijelu, nakon uzimanja glukoze, sadržaj somatotropnog hormona u krvi se smanjuje, au slučaju akromegalije, naprotiv, povećava se);
• rjeđe testovi s tiro- ili somatoliberinom, koji stimuliraju proizvodnju hormona rasta, ili test s bromokriptinom, koji potiskuje njegovo izlučivanje kod osoba oboljelih od akromegalije;
• određivanje inzulinu sličnog faktora rasta - IGF-1 (koncentracija ove tvari u krvnoj plazmi odražava količinu somatotropnog hormona koji se izlučuje dnevno; ako je IGF-1 povišen, to je pouzdan znak akromegalije).

Utvrđujući razinu hormona rasta, važno je zapamtiti da se vrhunac njegove sekrecije kod zdrave osobe događa noću, au slučaju akromegalije, ovaj vrh nije prisutan.

Dijagnozu akromegalije potvrđuju rezultati instrumentalne metode istraživanja - radiografija lubanje: na slici će se vizualizirati uvećano tursko sedlo. Da bi se izravno vidio adenom hipofize, pacijentu se daje kompjutorska ili magnetska rezonancija.

U slučaju pritužbi pacijenta na pogoršanje vida, propisuje se konzultacija s oftalmologom. Tijekom pregleda potonje će naći sužavanje vidnih polja karakterističnih za akromegaliju.

Ako pacijent podnosi pritužbe svojstvene patologiji određenog unutarnjeg organa, njemu se pojedinačno propisuju dodatne metode istraživanja.

Diferencijalna dijagnoza sumnjive akromegalije treba provesti s hipotiroidizmom i Pagetovom bolešću.

akromegalija

Akromegalija je patološki porast u pojedinim dijelovima tijela, povezan s povećanom proizvodnjom somatotropnog hormona (hormona rasta) prednje hipofize kao posljedice tumorske lezije. Pojavljuje se u odraslih i očituje se povećanjem crta lica (nos, uši, usne, donje čeljusti), povećanje stopala i ruku, stalne glavobolje i bolovi u zglobovima, poremećene seksualne i reproduktivne funkcije kod muškaraca i žena. Povišene razine hormona rasta u krvi uzrokuju ranu smrtnost od raka, plućnih, kardiovaskularnih bolesti.

akromegalija

Akromegalija je patološki porast u pojedinim dijelovima tijela, povezan s povećanom proizvodnjom somatotropnog hormona (hormona rasta) prednje hipofize kao posljedice tumorske lezije. Pojavljuje se u odraslih i očituje se povećanjem crta lica (nos, uši, usne, donje čeljusti), povećanje stopala i ruku, stalne glavobolje i bolovi u zglobovima, poremećene seksualne i reproduktivne funkcije kod muškaraca i žena. Povišene razine hormona rasta u krvi uzrokuju ranu smrtnost od raka, plućnih, kardiovaskularnih bolesti.

Akromegalija se počinje razvijati nakon prestanka rasta. Postupno, tijekom dugog razdoblja, simptomi se povećavaju, a pojavljuju se promjene u izgledu. U prosjeku, akromegalija se dijagnosticira nakon 7 godina od početka bolesti. Bolest se jednako nalazi među ženama i muškarcima, uglavnom u dobi od 40-60 godina. Akromegalija je rijetka endokrina patologija i primjećena je kod 40 osoba na 1 milijun populacije.

Mehanizam razvoja i uzroci akromegalije

Izlučivanje somatotropnog hormona (somatotropin, hormon rasta) provodi hipofiza. U djetinjstvu, somatotropni hormon kontrolira stvaranje mišićno-koštanog kostura i linearni rast, dok u odraslih kontrolira metabolizam ugljikohidrata, masti, vode i soli. Izlučivanje hormona rasta regulira hipotalamus, koji proizvodi posebne neurosektre: somatoliberin (stimulira proizvodnju GH) i somatostatin (inhibira proizvodnju GH).

Normalno, sadržaj somatotropina u krvi varira tijekom dana, dostižući svoj maksimum tijekom ranih jutarnjih sati. U bolesnika s akromegalijom ne postoji samo povećanje koncentracije GH u krvi, nego i poremećaj normalnog ritma njegovog izlučivanja. Iz različitih razloga, stanice prednje hipofize nisu podložne regulirajućem utjecaju hipotalamusa i počinju se aktivno razmnožavati. Proliferacija stanica hipofize dovodi do pojave benignog žljezdastog tumora - adenoma hipofize, koji snažno proizvodi somatotropin. Veličina adenoma može doseći nekoliko centimetara i premašiti veličinu same žlijezde, cijeđenje i uništavanje normalnih stanica hipofize.

U 45% bolesnika s akromegalijom tumori hipofize proizvode samo somatotropin, u 30% dodatno proizvode prolaktin, au preostalih 25% izlučuju luteinizirajući, folikul stimulirajući hormon štitnjače, A-podjedinicu. U 99% slučajeva adenom hipofize je uzrok akromegalije. Čimbenici koji uzrokuju razvoj adenoma hipofize su kraniocerebralne ozljede, hipotalamički tumori, kronična upala sinusa (sinusitis). Određenu ulogu u razvoju akromegalije ima nasljednost, jer se bolest češće vidi kod srodnika.

U djetinjstvu i adolescenciji, uz kontinuirani rast, kronična hipersekrecija GH uzrokuje gigantizam, karakteriziran prekomjernim, ali relativno proporcionalnim povećanjem kostiju, organa i mekih tkiva. Po završetku fiziološkog rasta i osifikacije kostura, javljaju se poremećaji tipa akromegalije - nesrazmjerno zadebljanje kostiju, povećanje unutarnjih organa i karakterističnih metaboličkih poremećaja. Akromegalija uzrokuje hipertrofiju parenhima i strome unutarnjih organa: srca, pluća, gušterače, jetre, slezene, crijeva. Proliferacija vezivnog tkiva dovodi do sklerotičnih promjena u tim organima, povećava rizik od razvoja benignih i malignih tumora, uključujući endokrini.

Faze razvoja akromegalije

Akromegaliju karakterizira dugotrajan, dugotrajan tijek. Ovisno o težini simptoma u razvoju akromegalije, postoji nekoliko faza:

• Pojava preakromegalije - početni, blagi znakovi bolesti. U ovoj fazi, rijetko se dijagnosticira akromegalija, isključivo razinom somatotropnog hormona u krvi i podacima CT-a mozga.
• Uočen je hipertrofični stadij - izraženi simptomi akromegalije.
• Stadij tumora - simptomi kompresije susjednih dijelova mozga (povećani intrakranijalni tlak, nervni i očni poremećaji) dolaze do izražaja.
• Stadij kaheksije - iscrpljenost kao ishod akromegalije.

Simptomi akromegalije

Pojava akromegalije može biti posljedica viška somatotropina ili izlaganja adenoma hipofize optičkim živcima i obližnjim moždanim strukturama.

Višak hormona rasta uzrokuje karakteristične promjene u izgledu bolesnika s akromegalijom: povećanje mandibule, zigomatičnih kostiju, obrva, hipertrofije usana, nosa i ušiju, što rezultira grubljim crtama lica. Povećanjem donje čeljusti dolazi do divergencije interdentalnih prostora i promjene ugriza. Povećava se jezik (makroglosija) na kojem se tiskaju otisci zuba. Zbog hipertrofije jezika, grkljana i glasnica, glas se mijenja - postaje nizak i promukao. Promjene u izgledu s akromegalijom javljaju se postupno, neprimjetno za pacijenta. Došlo je do zadebljanja prstiju, povećanja veličine lubanje, stopala i ruku, tako da je pacijent prisiljen kupiti šešire, cipele i rukavice nekoliko veličina većih nego prije.

Kad se pojavi akromegalija, kostur se deformira: kralježnica je savijena, rebro se povećava u anteroposteriornoj veličini, dobiva se oblik bačve, interkostalni prostori se šire. Razvijajuća hipertrofija vezivnog i hrskavičnog tkiva uzrokuje deformaciju i ograničavanje pokretljivosti zglobova, artralgije.

Akromegalija uzrokuje prekomjerno znojenje i izlučivanje lojnica, zbog povećanja broja i povećane aktivnosti znoja i žlijezda lojnica. Koža pacijenata s akromegalijom je zgusnuta, zadebljana i skupljena u duboke nabore, osobito u vlasištu.

Kod akromegalije dolazi do povećanja veličine mišića i unutarnjih organa (srca, jetre, bubrega) uz postupno povećanje distrofije mišićnih vlakana. Pacijenti počinju brinuti o slabosti, umoru, progresivnom smanjenju učinkovitosti. Razvija se hipertrofija miokarda, koja se zatim zamjenjuje miokardiodistrofijom i povećanim zatajenjem srca. Jedna trećina bolesnika s akromegalijom ima arterijsku hipertenziju, a gotovo 90% ima sindrom apneja u snu, što je povezano s hipertrofijom mekih tkiva gornjih dišnih putova i oštećenjem rada respiratornog centra.

Kada akromegalija pati od seksualne funkcije. Većina žena s viškom prolaktina i nedostatka gonadotropina razvija menstrualne nepravilnosti i neplodnost, pojavljuje se galaktoreja - oslobađanje mlijeka iz sisa, koje ne uzrokuje trudnoća i porođaj. U 30% muškaraca dolazi do smanjenja seksualne moći. Izlaganje antidiretskom hormonu u akromegaliji očituje se razvojem insipidusa dijabetesa.

S povećanjem tumora hipofize i kompresijom živaca i tkiva dolazi do porasta intrakranijalnog tlaka, fotofobije, dvostrukog vida, bolova u jagodicama i čelu, vrtoglavice, povraćanja, smanjenja sluha i mirisa, obamrlosti ekstremiteta. U bolesnika s akromegalijom povećava se rizik od razvoja tumora štitne žlijezde, organa gastrointestinalnog trakta, maternice.

Komplikacije komplikacija

Tijek akromegalije popraćen je razvojem komplikacija iz gotovo svih organa. Srčana hipertrofija, miokardiodistrofija, arterijska hipertenzija i zatajenje srca najčešće se javljaju u bolesnika s akromegalijom. Više od trećine bolesnika razvija dijabetes, distrofiju jetre i plućni emfizem.

Hiperprodukcija faktora rasta u akromegaliji dovodi do razvoja tumora različitih organa, kako benignih tako i malignih. Akromegalija je često popraćena difuznom ili nodularnom strumom, fibrocističnom mastopatijom, adenomatoznom hiperplazijom nadbubrežnih žlijezda, policističnim jajnicima, fibroidima maternice, polipozom crijeva. Razvoj hipofizne insuficijencije (panhypopituitarism) uzrokovan je kompresijom i razaranjem hipofize tumorom.

Dijagnoza akromegalije

U kasnijim fazama (nakon 5-6 godina od početka bolesti), akromegalija se može posumnjati na temelju povećanja dijelova tijela i drugih vanjskih znakova koji se vide tijekom pregleda. U takvim slučajevima, pacijent se šalje endokrinologu na konzultaciju i testiranje za laboratorijsku dijagnozu.

Glavni laboratorijski kriteriji za dijagnozu akromegalije su određivanje razine u krvi:

• somatotropnog hormona ujutro i nakon ispitivanja s glukozom;
• IGF I - faktor rasta sličan inzulinu.

Povećana razina hormona rasta utvrđena je u gotovo svim bolesnicima s akromegalijom. Oralni test s opterećenjem glukozom s akromegalijom uključuje određivanje početne vrijednosti GH, a zatim nakon uzimanja glukoze - u pola sata, sat, 1,5 i 2 sata. Normalno, nakon uzimanja glukoze, somatotropni hormon se smanjuje, a s aktivnom fazom akromegalije, naprotiv, bilježi se njegovo povećanje. Provođenje testa tolerancije glukoze je posebno informativno u slučajevima umjerenog porasta razine GH ili njegovih normalnih vrijednosti. Također se koristi test opterećenja glukozom za procjenu učinkovitosti liječenja akromegalije.

Hormon rasta djeluje na tijelo putem čimbenika rasta sličnih inzulinu (IGF). Koncentracija IGF I u plazmi odražava ukupno oslobađanje GH u jednom danu. Povećanje IGF I u krvi odrasle osobe izravno ukazuje na razvoj akromegalije.

Oftalmološki pregled bolesnika s akromegalijom obilježio je sužavanje vidnih polja, jer se anatomski vidni putevi nalaze u mozgu pored hipofize. Kada je radiografija lubanje otkrila povećanje veličine turskog sedla, gdje se nalazi hipofiza. Za vizualizaciju tumora hipofize provode se kompjutorizirana dijagnostika i MRI mozga. Osim toga, pregledavaju se bolesnici s akromegalijom kako bi se utvrdile razne komplikacije: polipoza crijeva, dijabetes melitus, višenodularna struma, itd.

Liječenje akromegalijom

U akromegaliji je glavni cilj liječenja postizanje remisije bolesti uklanjanjem hipersekrecije somatotropina i normalizacijom koncentracije IGF-a I. Za liječenje akromegalije, moderna endokrinologija koristi lijekove, kirurške, radijacijske i kombinirane metode.

Kako bi se normalizirala razina somatotropina u krvi, propisano je uzimati somatostatin analoge - hipotalamus neurosekret, koji potiskuje izlučivanje hormona rasta (oktreotid, lanreotid). Kada akromegalija pokazuje imenovanje spolnih hormona, agonista dopamina (bromokriptin, kabergolin). Nakon toga, jedna gama ili terapija zračenjem se obično izvodi na području hipofize.

Kod akromegalije je kirurško odstranjivanje tumora na bazi lubanje kroz sfenoidnu kost najučinkovitije. Kod malih adenoma nakon operacije, 85% bolesnika normaliziralo je razine somatotropina i održalo remisiju bolesti. Sa značajnom veličinom tumora, stopa izlječenja kao rezultat prve operacije doseže 30%. Stopa smrtnosti u kirurškom liječenju akromegalije je od 0,2 do 5%.

Prognoza i prevencija akromegalije

Nedostatak liječenja akromegalije dovodi do invalidnosti pacijenata aktivne i radne dobi, povećava rizik od prijevremene smrtnosti. Akromegalija smanjuje očekivano trajanje života: 90% bolesnika ne živi do 60 godina. Smrt se obično javlja kao posljedica kardiovaskularnih bolesti. Rezultati kirurškog liječenja akromegalije su bolji kod malih adenoma. Kod velikih tumora hipofize, učestalost njihovih recidiva naglo se povećava.

Za prevenciju akromegalije treba izbjegavati ozljede glave i izbjegavati dezinficirane žarišta infekcije nazofarinksa. Rano otkrivanje akromegalije i normalizacija razine hormona rasta će izbjeći komplikacije i uzrokovati stabilnu remisiju bolesti.

akromegalija

Opće informacije

Akromegalija je bolest poznata od davnina i karakterizirana je patološkim povećanjem svakog pojedinog dijela tijela, što je povezano s pojačanom proizvodnjom somatotropnog hormona, koji se naziva hormon rasta. Bolest se najčešće javlja nakon završetka rasta tijela u 20-40 godina kod osoba oba spola i očituje se u povećanju šaka i stopala, hipertrofiranog povećanja crta lica. Simptomi akromegalije manifestiraju se stalnom glavoboljom i bolovima u zglobovima, smanjenom reproduktivnom funkcijom. Vrlo često, povećanje razine somatotropnog hormona u krvi doprinosi pojavi teških kardiovaskularnih, plućnih ili rakastih bolesti i rane smrtnosti.

To je prilično rijetka bolest, a dijagnosticira se kod 40 osoba od milijun, počinje nezapaženo i postupno te postaje vidljiva otprilike 7 godina nakon njenog nastanka.

Faze acromegalije

Bolest se odvija u četiri faze, od kojih je svaka obilježena određenim procesima.

• U početnom predakromegalijskom stadiju, simptomi su vrlo slabi i rijetko otkriveni. Dijagnoza je moguća samo prema kompjutorskoj tomografiji mozga i pokazateljima razine somatotropnog hormona u krvi.
• U hipertrofičnom stadiju izraženi su simptomi akromegalije.
• Simptomi kompresije moždanih regija susjednih tumora pojavljuju se u stadiju tumora. Povećani intrakranijski tlak, postoje nervni i očni poremećaji.
• Stadij kaheksije posljednja je faza bolesti koju karakterizira iscrpljenost zbog akromegalije.

Uzroci akromegalije i mehanizma bolesti

Hormon rasta nastaje u hipofizi, endokrinoj žlijezdi koja se nalazi u bazi mozga. Ovaj hormon je odgovoran za rast djeteta, stvaranje mišića i kostura. U odraslih osigurava kontrolu nad metabolizmom, uključujući ravnotežu između vode i soli, ugljikohidrata i masti.

Kontrola funkcije hipofize provodi se iz drugog dijela mozga, nazvanog hipotalamus, koji proizvodi tvari koje stimuliraju ili inhibiraju funkcioniranje hipofize.

Kod zdrave osobe sadržaj somatotropnog hormona se mijenja tijekom dana, uzdiže se naizmjenično s padom. Iz više razloga, stanice hipofize ispadnu iz kontrole hipotalamusa i počnu se aktivno razmnožavati. Ritam sekrecije hormona je poremećen i njegova razina u krvi raste. Kontinuirani rast ovih stanica dulje vrijeme dovodi do formiranja "adenoma hipofize" - benigne neoplazme koja doseže veličinu od nekoliko centimetara. Tumor počinje stiskati hipofizu, ponekad uništavajući zdrave stanice. To je tumor koji uzrokuje akromegaliju.

Drugi neizravni uzroci akromegalije su nepovoljan tijek trudnoće, tumori središnjeg živčanog sustava, mentalne ili kranijalne ozljede, kronične infekcije kao što su gripa, ospice itd. Nasljednost ima određenu ulogu u razvoju.

Simptomi akromegalije

Prekomjerna razina hormona rasta u krvi uzrokuje promjenu u izgledu pacijenta: povećavaju se hrpti čela, zigomatične kosti, donja čeljust, usne, nos i uši. Hipertrofija grkljana, jezika, glasnica dovodi do promjene glasa. Značajno povećati veličinu lubanje, ruku, stopala.

Kostur je deformiran, prsni koš je povećan, interkostalni prostori se šire, a kralježnica je savijena. Rast hrskavice i vezivnog tkiva dovodi do ograničenja pokretljivosti zglobova, njihove deformacije, nastanka bolova u zglobovima.

Koža pacijenata je zbijena. Povećana masnoća i znojenje. Prekomjerno povećanje unutarnjih organa i mišića uzrokuje distrofiju mišićnih vlakana. Pacijent se žali na umor, slabost, smanjenu učinkovitost, žeđ, učestalo mokrenje, oštar porast temperature. Razvija se hipertrofija miokarda koji se razvija u zatajenje srca. U 90% bolesnika, zbog hipertrofije gornjih dišnih putova i poremećaja u funkcioniranju respiratornog centra, razvijaju se hrkanje i sindrom apneje u snu.

S rastom tumora hipofize povećava se intrakranijski tlak, glavobolje, vrtoglavica, dvostruki vid, fotofobija, gubitak sluha, obamrlost ekstremiteta, povraćanje. Kod bolesnih žena poremećen je menstrualni ciklus, javlja se neplodnost, pojavljuje se galaktoreja (izlučivanje mlijeka iz mliječnih žlijezda u odsutnosti trudnoće). Kod muškaraca, seksualna potencija nestaje.

Mogući razvoj šećerne bolesti, tumora maternice, organa gastrointestinalnog trakta, štitne žlijezde.

Dijagnoza akromegalije

Razina somatotropnog hormona u krvi određuje se na temelju testa tolerancije glukoze. Određuje se početna vrijednost hormona rasta, a nakon uzimanja glukoze - četiri testa svakih pola sata. Ako je normalno, nakon uzimanja glukoze, treba smanjiti razinu hormona rasta, u aktivnoj fazi akromegalije, povećati. Ovaj se test također koristi u procjeni učinkovitosti terapije, ali se može koristiti za adekvatno liječenje akromegalije.

Određena je koncentracija inzulinu sličnih faktora rasta (IGF) u plazmi, što ukazuje na razvoj akromegalije. Rendgensko ispitivanje kostiju lubanje kako bi se utvrdilo povećanje veličine turskog sedla, magnetska rezonanca i računalna dijagnostika. Oftalmološki pregled bolesnika s akromegalijom otkriva sužavanje vidnih polja.

Između ostalog, pacijenti se ispituju kako bi se identificirale komplikacije zbog akromegalije za prisutnost dijabetesa, intestinalnih polipoza, bolesti štitnjače i tako dalje.

Liječenje akromegalijom

Liječenje bolesti sastoji se od medicinskih, kirurških, zračenja i kombiniranih metoda i ima za cilj smanjiti koncentraciju somatotropnog hormona, eliminirajući njegovu hipersekreciju i normalizirajući koncentraciju IGF-a I. Kao rezultat liječenja, manifestacije bolesti trebale bi se značajno smanjiti ili potpuno nestati.

Propisan je prijem analoga somatostatina koji suzbijaju izlučivanje hormona rasta (lanreotid, oktreotid, sandostatin, somatulin). Nakon toga, hipofizi se propisuje jednokratna terapija zračenjem ili gama terapijom. Tumor hipofize kirurški je uklonjen. Učinkovitost operacije je 85% s malim tumorima i 30% sa značajnim. U tom slučaju moguće je ponoviti postupak.

Prognoza liječenja ovisi o trajanju bolesti. Ako se ne liječi, s teškim tijekom, očekivano trajanje života pacijenta je oko 3-4 godine, s sporim razvojem od 10 do 30 godina. Pravodobna dijagnoza akromegalije i pravodobno liječenje daju povoljnu prognozu, moguće je potpuno oporavak.

akromegalija

Što je acromegaly?

Akromegalija (od grčkih riječi acron - limb, megalos - velika) - bolest povezana s povećanom proizvodnjom hormona rasta (somatotropnog hormona). Pojavljuje se kod ljudi oba spola, obično se javlja nakon završetka rasta organizma, tj. uglavnom u dobi od 20-40 godina, razvija se postupno, traje mnogo godina.
Ova bolest poznata je još od antičkih vremena. Akromegalija mijenja izgled, povećava crte lica, povećava veličinu stopala i ruku. Trenutno znamo zašto se takve promjene događaju.

Gdje i kako se proizvodi hormon rasta?

HGH se proizvodi u hipofizi. Hipofiza je endokrina žlijezda male veličine (ne više od 1 cm), koja se nalazi u podnožju mozga, u koštanoj šupljini koja se naziva "tursko sedlo" i proizvodi vitalne hormone. Hormon rasta kod djece osigurava procese linearnog rasta i formiranja kostiju i mišića, au odraslih kontrolira metabolizam, uključujući metabolizam ugljikohidrata, metabolizam masti, metabolizam vode i soli.

Kontrolu funkcije hipofize provodi drugi dio mozga, koji se naziva hipotalamus. Hipotalamus proizvodi tvari koje stimuliraju ili inhibiraju proizvodnju hormona u hipofizi.

Kod zdrave osobe sadržaj hormona rasta tijekom dana nije isti u različito doba dana, ali je podložan određenim fluktuacijama. Tijekom dana dolazi do izmjene epizoda smanjenja i povećanja koncentracije hormona rasta, s maksimalnim vrijednostima u ranim jutarnjim satima. Kada se akromegalija promatra ne samo povećanje sadržaja hormona rasta, nego i poremećaj normalnog ritma njegovog oslobađanja u krv.

Uzroci akromegalije

Iz niza specifičnih razloga, stanice hipofize koje proizvode hormon rasta "bježe" od regulatornog utjecaja hipotalamusa i počinju se brže i aktivnije množiti i proizvode hormon rasta. Produženi rast ovih stanica dovodi do stvaranja benignog tumora hipofize - "adenoma hipofize", koji u nekim slučajevima može doseći i do nekoliko centimetara, odnosno biti veći od normalnih veličina hipofize. Nepromijenjene stanice hipofize mogu se komprimirati ili čak uništiti.

U većine bolesnika s akromegalijom, tumor hipofize proizvodi samo hormon rasta, međutim, oko jedne trećine pacijenata može doživjeti prekomjernu proizvodnju drugih hormona hipofize.

Bolest najčešće potiče ozljeda lubanje, nepovoljan tijek trudnoće, akutne i kronične infekcije (gripa, ospice, itd.), Mentalne traume i tumori središnjeg živčanog sustava.

Manifestacije akromegalije

Tijekom akromegalije razlikuje se niz stupnjeva.

Najraniji stadij, predakromegalni stadij, rijetko se otkriva, jer manifestacije nisu toliko izražene.

Hipertrofični stadij karakterizira opsežna klinika bolesti.

U stadiju tumora u simptomima bolesti dominiraju znakovi utjecaja na obližnje organe i tkiva (povećani intrakranijski tlak, poremećaji oka i živaca).

Kahektički stadij iscrpljenosti je ishod bolesti.

Bolesnici se žale na vrtoglavicu, glavobolju, umor, poremećaje vida, bolove u zglobovima i donjem dijelu leđa. Izgled pacijenta je osobit. Postoji značajno povećanje u gornjim i donjim ekstremitetima. Ruke i noge poprimaju izgled poput lopatice. Povećava se nadlakticni lukovi, jagodice, nos, usne i uši. Donja čeljust je povećana, izbočena. Jezik je uvećan, jedva se uklapa u usta. Glas je oštar. Glavobolje se uglavnom bave tumorskom prirodom akromegalije. Oni su povezani s povišenim intrakranijalnim tlakom.

Često, akromegalija je češće obilježena promjenama u koži, u području kožnih nabora i mjesta trenja odjeće, povećane masnoće i vlage zbog povećanja broja i veličine znojnih i lojnih žlijezda, preklapanja.

U početnim stadijima bolesti uočava se povećanje mišićne snage, što se kasnije zamjenjuje smanjenjem mišićnog volumena i slabosti mišića.
Funkcije povećanih unutarnjih organa u početnim stadijima bolesti ostaju gotovo nepromijenjene. Kasniji znakovi srčanog, plućnog i jetrenog neuspjeha pridružuju se. Moguće povećanje krvnog tlaka.

50-60% bolesnika ima poremećenu toleranciju glukoze.

Ponekad smanjena vidna oštrina, sužava vidno polje. U fundusu postoji konzistentna promjena edema, zastoja i atrofije optičkih živaca, što, ako se ne liječi, dovodi do ireverzibilne sljepoće.

Gotovo na svim ženama menstrualni ciklus je slomljen, često dolazi do oslobađanja mlijeka iz mliječnih žlijezda, koje nije povezano s trudnoćom i porodom, galaktorejom. Jedna trećina muškaraca smanjuje seksualnu potenciju.

Rast tumora uglavnom u smjeru hipotalamusa uzrokuje pospanost, žeđ, poliuriju (povećanje volumena i broj mokrenja) kod pacijenata i nagli porast temperature. Možda pojava epilepsije, ptoza ptoze kapaka, udvostručenje vida diplopije. Smanjena oštrina sluha.

pogled

U nedostatku adekvatnog liječenja, očekivano trajanje života bolesnika je 3-4 godine s nepovoljnim tijekom i ranim početkom (u mladoj dobi) i od 10 do 30 godina s usporenim razvojem i povoljnim tijekom. Uz pravodobno liječenje, prognoza za život je povoljna, oporavak je moguć. Invaliditet je ograničen.

Što liječnik može učiniti?

Liječenje uključuje niz mjera koje imaju za cilj smanjenje koncentracije somatotropina u serumu:

- uklanjanje tumora hipofize hormona rasta ili sprečavanje daljnjeg povećanja njegove veličine;
- smanjenje razine hormona rasta u krvi uz pomoć lijekova;
- nestanak ili značajno ublažavanje manifestacija bolesti.

Smanjenje sadržaja hormona rasta važno je ne samo za dobrobit pacijenta i smanjenje (nestanak) kliničkih simptoma bolesti, već i za očuvanje očekivanog trajanja života. Trenutno je poznato da dugoročno povišene razine hormona rasta u ljudskoj krvi dovode do rane smrtnosti od kardiovaskularnih, plućnih i onkoloških bolesti.

U svakom slučaju, liječenje akromegalije je vrlo važno, jer izostanak liječenja dovodi do ranog invaliditeta pacijenata aktivne radne dobi i povećava rizik od prerane smrtnosti.

Što možete učiniti?

Kada se pojave karakteristične promjene u izgledu, što daje razlog za sumnju na akromegaliju kod pacijenta, treba ga odmah poslati na konzultaciju s liječnikom. Daljnji pregled se provodi u specijaliziranoj bolnici.

Bolesnici s akromegalijom trebaju uvijek biti pod nadzorom endokrinologa, oftalmologa i neurokirurga.