Akromegalija - što je to? Fotografije, uzroci i liječenje

• Analize

Akromegalija je bolest koju karakterizira povećano izlučivanje somatotropnog hormona (STH), nesrazmjerni rast kostiju skeleta, povećanje izbočenih dijelova kostiju i mekih tkiva, kao i unutarnjih organa, metaboličkih poremećaja.

Učestalost akromegalije kod muškaraca i žena je ista, a češće se obolijevaju osobe starije od 30 godina. S pojavom hiperprodukcije hormona rasta u ranoj dobi, prije završetka rasta, bilježi se proporcionalni ubrzani rast skeletnih kostiju, razvija se gigantizam (rast do 190 cm smatra se normalnim).

Međutim, ponekad kod djece s otvorenim zonama rasta, prekomjerno izlučivanje ovog hormona popraćeno je pojavom akromegaloidnih svojstava ili razvojem akromegalije.

razlozi

Zašto se akromegalija razvija i što je to? Akromegalija je sindrom koji se razvija zbog prekomjerne proizvodnje somatotropina (hormona rasta) hipofize nakon razdoblja sazrijevanja i osifikacije epifiznog hrskavice. Bolest se odlikuje postupnim patološkim rastom kostiju, unutarnjih organa i mekih tkiva, osobito perifernih dijelova tijela (udovi, glava, lice).

Uzroci akromegalije u velikoj većini slučajeva u klinici uzrokuju prekomjerno izlučivanje GH-a adenom hipofize, koji se nalazi u području odgovornom za proizvodnju hormona rasta. Najčešće, razvoj tumora pokreće mutacija gena G-alfa proteina. Ovaj mutantni protein kontinuirano stimulira enzim adenilat ciklazu, što dovodi do povećanog rasta stanica koje proizvode somatotropin, i kao rezultat, do povećanja njegove proizvodnje.

U odsutnosti benignih tumora u žljezdanim tkivima hipofize, akromegalija može uzrokovati:

• ozljede glave;
• patološki tijek trudnoće;
• akutne i kronične infekcije (npr. ospice, gripa itd.);
• duševne ozljede;
• tumori lokalizirani u središnjem živčanom sustavu;
• maligne neoplazme lijevog frontalnog režnja;
• epidermalni encefalitis;
• ciste velikih spremnika koje su posljedica ozljeda glave ili kao posljedica zaraznih bolesti;
• kongenitalni ili stečeni sifilis.

Važno je napomenuti da patnja koja je pretrpjela nije sama po sebi uzrok akromegalije, ona jednostavno može postati katalizator za razvoj ove patologije rasta.

Simptomi akromegalije

Simptomi se pojavljuju prilično sporo, a njihov rast odvija se postupno. U pravilu, dijagnosticirati ovu bolest u odrasloj dobi traje oko deset godina nakon prvih znakova bolesti. U slučaju akromegalije, simptomi uvelike ovise o fazi.

Stručnjaci identificiraju sljedeće oblike bolesti:

• predakromegalni - simptomi su praktički odsutni;
• hipertrofični - glavni dio znakova bolesti;
• tumor - rast tumora utječe na obližnje živčane završetke, tkiva i organe;
• kahekticheskaya - najteži stupanj.

Učestalost pojavljivanja subjektivnih znakova akromegalije kod liječnika je sljedeća:

• povećanje ruku i stopala - 100%,
• promjena izgleda - 100%,
• glavobolja - 80%,
• parestezija - 71%,
• bol u zglobovima i leđima - 69%,
• znojenje - 62%,
• menstrualni poremećaji - 58%,
• opća slabost i invaliditet - 54%,
• povećanje težine - 48%,
• smanjenje libida i potencije - 42%,
• oštećenje vida - 36%,
• dnevna pospanost - 34%,
• hipertrihoza - 29%,
• otkucaji srca i kratkoća daha - 25%.

Prilikom pregleda pacijenta, grubosti lica, povećanju ruku i stopala, kifoskoliozi, promjenama u kosi i koži privlače pozornost. Kao rezultat povećanja nadčvršćenih lukova, zigomatičnih kostiju i brade, lice pacijenta poprima strog izgled. Meko tkivo lica hipertrofira, što dovodi do povećanja nosa i ušiju, usana. Koža se zgušnjava, pojavljuju se duboki nabori (osobito na stražnjem dijelu glave), u pravilu, površina kože je masna (masna seboreja).

Povećanjem unutarnjih organa u veličini i volumenu pacijenta, povećava se mišićna distrofija, što dovodi do pojave slabosti, umora i brzog pada radne sposobnosti. Hipertrofija srčanog mišića i zatajenje srca brzo napreduju. Prema statistikama, jedna trećina pacijenata s akromegalijom ima povišen krvni tlak i poremećeno funkcioniranje respiratornog centra, zbog čega se često javljaju napadi apneje (privremeni zastoj disanja).

Jezik i interdentalni prostori (dijastema) se povećavaju, prognatizam se razvija, što razbija zagriz. Označen rast kostiju lubanje, osobito lica. Ruke su široke, prsti su zgusnuti i izgledaju skraćeno. Koža na rukama također je zadebljana, osobito na dlanovnoj površini. Širina stopala se povećava, a zbog rasta pužnice, duljina se povećava, a veličina nosive cipele raste.

Koža udova je zgusnuta, masna i vlažna, često s obilnom hipertrihozom. Često se javljaju parestezije i obamrlost prstiju. U uznapredovalim slučajevima bolesti javljaju se različiti stupnjevi deformiteta skeleta.

dijagnostika

Dijagnoza se potvrđuje ispitivanjem krvnih testova za hormone. Svi bolesnici s akromegalijom otkrili su visok sadržaj somatotropnog hormona u krvi. Osim laboratorijskih ispitivanja, pacijentu su prikazane i druge dijagnostičke metode:

• radiografija lubanje;
• MR;
• CT;
• konzultacija s endokrinologom.

Dijagnoza brojnih slučajeva akromegalije ne može se temeljiti samo na promjeni izgleda pacijenta. Razlog tome je činjenica da su povećane crte lica, udova i dijelova tijela znakovi drugih bolesti - gigantizam, osteoartropatija, Pagetova bolest.

Stoga je iznimno važno provesti niz dodatnih studija sa znakovima akromegalije. Naročito, radiografija može otkriti povećanje veličine turskog sedla, a tomografija će pomoći u određivanju pravog uzroka ovoga. Osim toga, potrebno je provesti niz oftalmoloških pregleda.

Akromegalija: fotografija

Kako izgledaju bolesnici s akromegalijom, nudimo vam za pregled detaljnih fotografija.

Poznati ljudi s ovom bolešću

Kronološkim redoslijedom:

• Tiyet, Maurice (1903–1954) - francuski profesionalni hrvač, rođen na Uralu u francuskoj obitelji; Shrekov prototip.
• Kiel, Richard (1939–2014) - američki glumac visok 2,18 m.
• Andre Gigant (1946-1993) profesionalni je francuski hrvač i glumac bugarsko-poljskog podrijetla.
• Streiken, Karel (rođen 1948.) nizozemski je karakteristični glumac visok 2,13 m.
• Igor i Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949.) - francuski blizanci ruskog podrijetla, televizijski voditelji, popularizatori svemirske fizike.
• McGrory, Matthew (1973–2005) - američki glumac s rastom od 2,29 metara.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (rođen 1973.), ruski je profesionalni boksač i političar.

Pročitajte više o wikipediji.

Liječenje akromegalijom

Terapijske mjere u akromegaliji usmjerene su na uklanjanje povećanog izlučivanja hormona rasta od strane hipofize, smanjujući pojavu kliničkih simptoma i uklanjanjem takvih simptoma bolesti kao što su glavobolja, poremećaji vidnog polja, itd.

To se postiže brzim uklanjanjem adenoma hipofize, zračenjem intersticijsko-hipofiznog područja, implantacijom radioaktivnog itrija, zlata ili iridija u hipofizu, kriogenom uništenju hipofize i terapije lijekovima (dopamin agonisti i analozi somatostatina). Nakon što se razina somatotropina smanji, ne samo da će se pacijent osjećati bolje, nego će se njegov životni vijek također povećati. Do danas, znanstvenici su dokazali da produljeno povećanje ovog hormona dovodi do rane smrtnosti uzrokovane plućnim, kardiovaskularnim i onkološkim bolestima.

U svakom slučaju, pravodobno liječenje akromegalije igra vrlo važnu ulogu, jer je njezino odsustvo prepun rane invalidnosti pacijenata u aktivnoj radnoj dobi i povećanja vjerojatnosti prerane smrtnosti.

pogled

Nedostatak liječenja akromegalije dovodi do invalidnosti pacijenata aktivne i radne dobi, povećava rizik od prijevremene smrtnosti. Akromegalija smanjuje očekivano trajanje života: 90% bolesnika ne živi do 60 godina. Smrt se obično javlja kao posljedica kardiovaskularnih bolesti.

Rezultati kirurškog liječenja akromegalije su bolji kod malih adenoma. Kod velikih tumora hipofize, učestalost njihovih recidiva naglo se povećava.

Akromegalija - fotografija, uzroci, prvi znakovi, simptomi i liječenje bolesti

Akromegalija je patološki sindrom koji napreduje zbog hiperprodukcije somatotropina od strane hipofize nakon osifikacije epifiznog hrskavice. Često se akromegalija miješa s gigantizmom. Ali, ako gigantizam nastane iz djetinjstva, samo odrasli obole od akromegalije, a vizualni se simptomi pojavljuju samo 3-5 godina nakon neuspjeha u tijelu.

Što je akromegalija: opis bolesti

Akromegalija je bolest u kojoj se povećava proizvodnja hormona rasta (somatotropin), u ovom slučaju dolazi do kršenja proporcionalnog rasta kostura i unutarnjih organa, a tu je i metabolički poremećaj.

Somatropin poboljšava sintezu proteinskih struktura, a obavlja sljedeće funkcije:

• usporava razgradnju proteina;
• ubrzava pretvorbu masnih stanica;
• smanjuje taloženje masnih formacija u potkožnom tkivu;
• povećava omjer mišićne mase i masnog tkiva.

Važno je napomenuti da razina hormona izravno ovisi o dobnim pokazateljima, tako da je najviša koncentracija somatropina opažena u prvim godinama života do otprilike tri godine, a maksimalna proizvodnja se odvija u prijelaznoj dobi. Noću se somatotropin značajno povećao, tako da poremećaj spavanja dovodi do njegovog smanjenja.

To se događa tako da kada bolesti živčanog sustava utječu na hipofizu, ili iz nekog drugog razloga, tijelo ne uspije i somatotropni hormon se proizvodi u višku. U osnovi, značajno se povećava. Ako se to dogodi u zreloj dobi, kada su aktivne zone rasta već zatvorene, to prijeti akromegalijom.

razlozi

U 95% slučajeva uzrok akromegalije je tumor hipofize - adenom, ili somatotropinoma, koji osigurava povećano izlučivanje hormona rasta, kao i neujednačen protok u krv.

Akromegalija se počinje razvijati nakon prestanka rasta. Postupno, tijekom dugog razdoblja, simptomi se povećavaju, a pojavljuju se promjene u izgledu. U prosjeku, akromegalija se dijagnosticira nakon 7 godina od početka bolesti.

Akromegalija se u pravilu razvija nakon ozljeda središnjeg živčanog sustava, infektivnih i neinfektivnih upalnih bolesti. Određenu ulogu u razvoju nasljeđivanja.

Simptomi i foto-akromegalija

Akromegalija se razvija prilično sporo, pa prvi simptomi često ostaju nezapaženi. Također, ova značajka čini vrlo teško rano dijagnosticiranje patologije.

Fotografija prikazuje karakterističan simptom akromegalije na licu.

Stručnjaci identificiraju glavne simptome hipofizne akromegalije:

• česte glavobolje, obično uzrokovane povišenim intrakranijalnim tlakom;
• poremećaji spavanja, umor;
• fotofobija, gubitak sluha;
• povremena vrtoglavica;
• oticanje gornjih udova i lica;
• umor, smanjene performanse;
• bol u leđima, bol u zglobovima, ograničena pokretljivost zglobova, obamrlost ekstremiteta;
• znojenje;

Povećana razina hormona rasta dovodi do karakterističnih promjena u bolesnika s akromegalijom:

• Zgušnjavanje jezika, žlijezda slinovnica i grkljana dovodi do smanjenja tona glasa - on postaje gluh, čini se promuklim;
• povećanje zigomatičnih kostiju;
• donja čeljust;
• luk obrva;
• hipertrofija uha;
• nos;
• usne.

To čini crte lica grubljima.

Kostur je deformiran, prsni koš je povećan, interkostalni prostori se šire, a kralježnica je savijena. Rast hrskavice i vezivnog tkiva dovodi do ograničenja pokretljivosti zglobova, njihove deformacije, nastanka bolova u zglobovima.

Povećanjem unutarnjih organa u veličini i volumenu pacijenta, povećava se mišićna distrofija, što dovodi do pojave slabosti, umora i brzog pada radne sposobnosti. Hipertrofija srčanog mišića i zatajenje srca brzo napreduju.

Faze razvoja bolesti

Akromegaliju karakterizira dugotrajan, dugotrajan tijek. Ovisno o težini simptoma u razvoju akromegalije, postoji nekoliko faza:

1. Preakromegalija - karakterizira se najranijim znakovima, vrlo rijetko se otkriva, jer simptomi nisu izrazito izraženi. Ali još uvijek u ovoj fazi moguće je dijagnosticirati akromegaliju uz pomoć kompjutorske tomografije mozga, kao i razinu somatotropina u krvi;
2. Uočen je hipertrofični stadij - izraženi simptomi akromegalije.
3. Tumor: karakteriziraju ga simptomi oštećenja i disfunkcija struktura koje se nalaze u blizini. To može biti disfunkcija organa vida ili povišeni intrakranijski tlak.
4. Posljednja faza je faza kaheksije, praćena je iscrpljenjem tijela zbog akromegalije.

S vremenom prođite kroz sve potrebne preventivne medicinske preglede koji će vam pomoći u ranom stadiju identifikacije bolesti.

Ljudske komplikacije

Opasnost od akromegalije u njezinim komplikacijama, koje su uočene u gotovo svim unutarnjim organima. Česte komplikacije:

• živčani poremećaji;
• patologije endokrinog sustava;
• dojke;
• fibroidi maternice;
• sindrom policističnih jajnika;
• crijevni polipi
• ishemijska bolest;
• zatajenje srca;
• arterijska hipertenzija.

Što se tiče kože, postoje takvi procesi:

• zgrušavanje kožnih nabora;
• bradavice;
• seboreje;
• prekomjerno znojenje;
• hidradenitis.

dijagnostika

Kada se pojave prvi simptomi, koji ukazuju na akromegaliju, odmah se obratite kvalificiranom liječniku za dijagnozu i točnu dijagnozu. Akromegalija se dijagnosticira na temelju podataka o krvi na razini IGF-1 (somatomedin C). U normalnim uvjetima preporučuje se provokativni test s količinom glukoze. Da bi se to postiglo, bolesnik s sumnjom na akromegaliju uzorkuje se svakih 30 minuta 4 puta dnevno.

Da biste potvrdili dijagnozu i potražili uzroke:

1. Opća analiza krvi i urina.
2. Biokemijska analiza krvi.
3. Ultrazvuk štitne žlijezde, jajnika, maternice.
4. Rendgenska snimka lubanje i područje turskog sedla (formiranje kostiju u lubanji, gdje se nalazi hipofiza) - povećava se veličina turskog sedla ili obilaznice.
5. CT snimanja hipofiznih i moždanih područja s obveznim kontrastom ili MRI bez kontrasta
6. Oftalmološki pregled (pregled očiju) - pacijenti će imati smanjenje vidne oštrine, ograničena vidna polja.
7. Usporedna studija fotografija pacijenta u proteklih 3-5 godina.

Liječenje akromegalijom

Ponekad su liječnici prisiljeni pribjeći kirurškim metodama liječenja akromegalije. To se obično događa ako formirani tumor postane prevelik i stisne okolno moždano tkivo.

pripravci

Konzervativno liječenje hipofizne akromegalije je uporaba lijekova koji inhibiraju proizvodnju somatropnog hormona. Danas se za to koriste dvije skupine lijekova.

• Jedna skupina - analozi somatostina (Sandotastatin, Somatulin).
• Druga skupina - agonisti dopamina (Parloder, Abergin).

Kirurško liječenje (operacija s akromegalijom)

Ako je adenom dostigao znatnu veličinu ili ako bolest brzo napreduje, sama terapija lijekovima neće biti dovoljna - u ovom slučaju, pacijent se liječi odmah. Za opsežne tumore provodi se dvostupanjski rad. Istodobno se najprije ukloni dio tumora koji se nalazi u kutiji lubanje, a nakon nekoliko mjeseci ostaci adenoma hipofize uklone se kroz nos.

Izravna indikacija za operaciju je brz gubitak vida. Tumor se uklanja kroz sfenoidnu kost. U 85% bolesnika nakon uklanjanja tumora uočava se značajno smanjenje razine somatotropina do normalizacije pokazatelja i stabilne remisije bolesti.

Radioterapija

Radioterapija akromegalije indicirana je samo kada je kirurška intervencija nemoguća, a terapija lijekovima neučinkovita, jer se nakon provedene zbog odgođenog djelovanja remisija javlja tek nakon nekoliko godina, a rizik od postradijacijskih komplikacija je vrlo visok.

pogled

Prognoza za ovu patologiju ovisi o pravovremenosti i ispravnosti liječenja. Nedostatak mjera za uklanjanje akromegalije može dovesti do invaliditeta kod pacijenata radne i aktivne dobi, a također povećava rizik od smrtnosti.

Akromegalija smanjuje očekivano trajanje života: 90% bolesnika ne živi do 60 godina. Smrt se obično javlja kao posljedica kardiovaskularnih bolesti. Rezultati kirurškog liječenja akromegalije su bolji kod malih adenoma. Kod velikih tumora hipofize, učestalost njihovih recidiva naglo se povećava.

prevencija

Prevencija akromegalije usmjerena je na rano otkrivanje hormonalnih poremećaja. Ako normalizirate povećano izlučivanje somatotropnog hormona na vrijeme, možete izbjeći patološke promjene u unutarnjim organima i izgledu te uzrokovati stabilnu remisiju.

Prevencija uključuje pridržavanje sljedećih preporuka:

• izbjegavanje traumatskih ozljeda glave;
• konzultirajte liječnika zbog poremećaja metabolizma;
• temeljito liječiti bolesti koje djeluju na organe dišnog sustava;
• Hrana za djecu i odrasle trebala bi biti potpuna i sadržavati sve potrebne zdrave sastojke.

Akromegalija: uzroci, simptomi i liječenje

Akromegalija je bolest hipofize povezana s povećanom produkcijom hormona rasta, somatotropina, karakteriziranog povećanim rastom kostura i unutarnjih organa, povećanjem crta lica i drugih dijelova tijela, te metaboličkim poremećajima. Bolest se debitira kada je tijelo normalno, fiziološki rast je završen. U ranim stadijima patološke promjene koje su uzrokovane jedva da su vidljive ili uopće nisu vidljive. Akromegalija napreduje dugo - simptomi se povećavaju, a promjene u izgledu postaju očite. U prosjeku 5–7 godina prolazi od pojave prvih simptoma bolesti do dijagnoze.

Osobe zrele dobi pate od akromegalije: u pravilu između 40 i 60 godina, i muškaraca i žena.

Učinci somatotropina na ljudske organe i tkiva

Izlučivanje hormona rasta - somatotropina - provodi hipofiza. Regulira ga hipotalamus, koji, ako je potrebno, proizvodi neurosekrete somatostatina (inhibira proizvodnju somatotropina) i somatoliberin (aktivira ga).

Kod ljudi somatotropni hormon osigurava linearni rast djetetova kostura (tj. Njegov duljinski rast) i odgovoran je za ispravno formiranje mišićno-koštanog sustava.

U odraslih, somatotropin je uključen u metabolizam - ima izražen anabolički učinak, stimulira procese sinteze proteina, pomaže smanjiti masne naslage ispod kože i povećava njegovo izgaranje, povećava omjer mišića i masne mase. Osim toga, ovaj hormon također regulira metabolizam ugljikohidrata, kao jedan od kontraindularnih hormona, tj. Povećava razinu glukoze u krvi.

Postoje dokazi da su učinci hormona rasta također imunostimulirajući i povećava apsorpciju kalcija u kosti.

Uzroci i mehanizmi razvoja akromegalije

U 95% slučajeva uzrok akromegalije je tumor hipofize - adenom, ili somatotropinoma, koji osigurava povećano izlučivanje hormona rasta. Osim toga, bolest se može pojaviti kada:

• patologija hipotalamusa, izazivajući povećanu proizvodnju somatoliberina,
• povećana proizvodnja faktora rasta sličnog inzulinu;
• povećana osjetljivost tkiva na hormon rasta;
• patološko izlučivanje somatotropina u unutarnjim organima (jajnici, pluća, bronha, organa gastrointestinalnog trakta) - ektopično izlučivanje.

Akromegalija se u pravilu razvija nakon ozljeda središnjeg živčanog sustava, infektivnih i neinfektivnih upalnih bolesti.

Dokazano je da oni čija rodbina ima takvu patologiju češće pate od akromegalije.

Morfološke promjene akromegalije karakteriziraju hipertrofija (povećanje volumena i mase) tkiva unutarnjih organa, rast vezivnog tkiva u njima - te promjene povećavaju rizik od razvoja benignih i malignih tumora u tijelu pacijenta.

Kliničke manifestacije akromegalije

Subjektivni znakovi ove bolesti su:

• povećanje ruku, stopala;
• povećanje veličine pojedinih crta lica - velike obrve, nos, jezik (s otiscima zuba), povećana izbočena donja čeljust privlači pozornost; jazovi se pojavljuju između zuba, kožni nabori na čelu, nazolabijalna nabora postaje dublja, ujed se mijenja;
• otvrdnjavanje glasa;
• glavobolje;
• parestezija (osjećaj obamrlosti, peckanje, puzanje u različitim dijelovima tijela);
• bol u leđima, bol u zglobovima, ograničena pokretljivost zglobova;
• znojenje;
• oticanje gornjih udova i lica;
• umor, smanjene performanse;
• vrtoglavica, povraćanje (znakovi su povećanog intrakranijalnog tlaka s tumorima hipofize znatne veličine);
• utrnulost udova;
• menstrualni poremećaji;
• smanjenje seksualne želje i potencije;
• zamagljen vid (dvostruki vid, strah od jakog svjetla);
• gubitak sluha i miris;
• odljev mlijeka iz mliječnih žlijezda - galaktoreja;
• povratna bol u srcu.

Objektivno ispitivanje osobe koja boluje od akromegalije, liječnik će pronaći sljedeće promjene:

• opet, liječnik će obratiti pažnju na povećanje oblika lica i veličine udova;
• deformacije kostura (zakrivljenost kralježnice, bačvasto - povećana u anteroposteriornoj veličini - prsni koš, povećani interkostalni prostori);
• oticanje lica i ruku;
• znojenje;
• hirzutizam (povećan rast kose kod žena za muški tip);
• povećanje veličine štitnjače, srca, jetre i drugih organa;
• proksimalna miopatija (tj. promjene u mišićima koji se nalaze relativno blizu središta tijela);
• visoki krvni tlak;
• mjerenja na elektrokardiogramu (znakovi tzv. akromegaloidnog srca);
• povišene razine prolaktina u krvi;
• metabolički poremećaji (u četvrtini bolesnika pojavljuju se znakovi dijabetesa, rezistentni (otporni, neosjetljivi) na terapiju snižavanja glukoze, uključujući primjenu inzulina.

U 9 ​​od 10 bolesnika s akromegalijom u razvijenom stadiju zabilježeni su simptomi sindroma apneje u snu. Suština ovog stanja je u tome što se zbog hipertrofije mekih tkiva gornjih dišnih putova i poremećaja dišnog centra u osobi tijekom spavanja zaustavlja kratkotrajno disanje. Sam pacijent, u pravilu, ne sumnja ni na njih, a pacijentovi rođaci i prijatelji obraćaju pozornost na taj simptom. Oni označavaju noćno hrkanje, koje se prekida pauzama, tijekom kojih su često odsutni respiratorni pokreti pacijentovih prsa. Ove stanke traju nekoliko sekundi, nakon čega se pacijent iznenada budi. Toliko je buđenja noću da se pacijent ne naspava dovoljno, osjeća se preplavljeno, njegovo raspoloženje se pogoršava, postaje razdražljiv. Osim toga, postoji rizik od smrti pacijenta, ako je jedno od zastoja disanja odgođeno.

U ranim stadijima razvoja, akromegalija pacijentu ne uzrokuje nelagodu - vrlo pažljivi pacijenti ne primjećuju čak ni povećanje jednog ili drugog dijela tijela u veličini. Kako bolest napreduje, simptomi postaju sve izraženiji, na kraju se pojave simptomi srčane, jetrene i plućne insuficijencije. Kod takvih pacijenata, rizik od razvoja ateroskleroze i hipertenzije je za red veličine veći nego kod onih koji ne pate od akromegalije.

Ako se kod djeteta razvije adenom hipofize, kada su zone rasta njegovog kostura još uvijek otvorene, one počinju snažno rasti - bolest se manifestira gigantizmom.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza akromegalije

Liječnik će posumnjati na ovu patologiju već na temelju bolesnikovih pritužbi, povijesti bolesti (karaktera simptoma koji se razvijaju već nekoliko godina) i rezultata objektivnog pregleda bolesnika (tijekom vizualnog pregleda obratit će pažnju na povećane dijelove tijela, palpacija će otkriti patološke dimenzije unutarnjih organa). Kako bi potvrdili dijagnozu, pacijentu će biti dodijeljene dodatne dijagnostičke metode:

• razinu somatotropnog hormona u krvi na prazan želudac i nakon uzimanja glukoze (kod osobe koja boluje od akromegalije, razina somatotropina će uvijek biti povećana - uključujući i prazan želudac; nakon uzimanja glukoze, razina hormona se određuje još tri puta - nakon 30 minuta, 1,5 i 2 sata; u zdravom tijelu, nakon uzimanja glukoze, sadržaj somatotropnog hormona u krvi se smanjuje, au slučaju akromegalije, naprotiv, povećava se);
• rjeđe testovi s tiro- ili somatoliberinom, koji stimuliraju proizvodnju hormona rasta, ili test s bromokriptinom, koji potiskuje njegovo izlučivanje kod osoba oboljelih od akromegalije;
• određivanje inzulinu sličnog faktora rasta - IGF-1 (koncentracija ove tvari u krvnoj plazmi odražava količinu somatotropnog hormona koji se izlučuje dnevno; ako je IGF-1 povišen, to je pouzdan znak akromegalije).

Utvrđujući razinu hormona rasta, važno je zapamtiti da se vrhunac njegove sekrecije kod zdrave osobe događa noću, au slučaju akromegalije, ovaj vrh nije prisutan.

Dijagnozu akromegalije potvrđuju rezultati instrumentalne metode istraživanja - radiografija lubanje: na slici će se vizualizirati uvećano tursko sedlo. Da bi se izravno vidio adenom hipofize, pacijentu se daje kompjutorska ili magnetska rezonancija.

U slučaju pritužbi pacijenta na pogoršanje vida, propisuje se konzultacija s oftalmologom. Tijekom pregleda potonje će naći sužavanje vidnih polja karakterističnih za akromegaliju.

Ako pacijent podnosi pritužbe svojstvene patologiji određenog unutarnjeg organa, njemu se pojedinačno propisuju dodatne metode istraživanja.

Diferencijalna dijagnoza sumnjive akromegalije treba provesti s hipotiroidizmom i Pagetovom bolešću.

akromegalija

Opće informacije

Akromegalija je bolest poznata od davnina i karakterizirana je patološkim povećanjem svakog pojedinog dijela tijela, što je povezano s pojačanom proizvodnjom somatotropnog hormona, koji se naziva hormon rasta. Bolest se najčešće javlja nakon završetka rasta tijela u 20-40 godina kod osoba oba spola i očituje se u povećanju šaka i stopala, hipertrofiranog povećanja crta lica. Simptomi akromegalije manifestiraju se stalnom glavoboljom i bolovima u zglobovima, smanjenom reproduktivnom funkcijom. Vrlo često, povećanje razine somatotropnog hormona u krvi doprinosi pojavi teških kardiovaskularnih, plućnih ili rakastih bolesti i rane smrtnosti.

To je prilično rijetka bolest, a dijagnosticira se kod 40 osoba od milijun, počinje nezapaženo i postupno te postaje vidljiva otprilike 7 godina nakon njenog nastanka.

Faze acromegalije

Bolest se odvija u četiri faze, od kojih je svaka obilježena određenim procesima.

• U početnom predakromegalijskom stadiju, simptomi su vrlo slabi i rijetko otkriveni. Dijagnoza je moguća samo prema kompjutorskoj tomografiji mozga i pokazateljima razine somatotropnog hormona u krvi.
• U hipertrofičnom stadiju izraženi su simptomi akromegalije.
• Simptomi kompresije moždanih regija susjednih tumora pojavljuju se u stadiju tumora. Povećani intrakranijski tlak, postoje nervni i očni poremećaji.
• Stadij kaheksije posljednja je faza bolesti koju karakterizira iscrpljenost zbog akromegalije.

Uzroci akromegalije i mehanizma bolesti

Hormon rasta nastaje u hipofizi, endokrinoj žlijezdi koja se nalazi u bazi mozga. Ovaj hormon je odgovoran za rast djeteta, stvaranje mišića i kostura. U odraslih osigurava kontrolu nad metabolizmom, uključujući ravnotežu između vode i soli, ugljikohidrata i masti.

Kontrola funkcije hipofize provodi se iz drugog dijela mozga, nazvanog hipotalamus, koji proizvodi tvari koje stimuliraju ili inhibiraju funkcioniranje hipofize.

Kod zdrave osobe sadržaj somatotropnog hormona se mijenja tijekom dana, uzdiže se naizmjenično s padom. Iz više razloga, stanice hipofize ispadnu iz kontrole hipotalamusa i počnu se aktivno razmnožavati. Ritam sekrecije hormona je poremećen i njegova razina u krvi raste. Kontinuirani rast ovih stanica dulje vrijeme dovodi do formiranja "adenoma hipofize" - benigne neoplazme koja doseže veličinu od nekoliko centimetara. Tumor počinje stiskati hipofizu, ponekad uništavajući zdrave stanice. To je tumor koji uzrokuje akromegaliju.

Drugi neizravni uzroci akromegalije su nepovoljan tijek trudnoće, tumori središnjeg živčanog sustava, mentalne ili kranijalne ozljede, kronične infekcije kao što su gripa, ospice itd. Nasljednost ima određenu ulogu u razvoju.

Simptomi akromegalije

Prekomjerna razina hormona rasta u krvi uzrokuje promjenu u izgledu pacijenta: povećavaju se hrpti čela, zigomatične kosti, donja čeljust, usne, nos i uši. Hipertrofija grkljana, jezika, glasnica dovodi do promjene glasa. Značajno povećati veličinu lubanje, ruku, stopala.

Kostur je deformiran, prsni koš je povećan, interkostalni prostori se šire, a kralježnica je savijena. Rast hrskavice i vezivnog tkiva dovodi do ograničenja pokretljivosti zglobova, njihove deformacije, nastanka bolova u zglobovima.

Koža pacijenata je zbijena. Povećana masnoća i znojenje. Prekomjerno povećanje unutarnjih organa i mišića uzrokuje distrofiju mišićnih vlakana. Pacijent se žali na umor, slabost, smanjenu učinkovitost, žeđ, učestalo mokrenje, oštar porast temperature. Razvija se hipertrofija miokarda koji se razvija u zatajenje srca. U 90% bolesnika, zbog hipertrofije gornjih dišnih putova i poremećaja u funkcioniranju respiratornog centra, razvijaju se hrkanje i sindrom apneje u snu.

S rastom tumora hipofize povećava se intrakranijski tlak, glavobolje, vrtoglavica, dvostruki vid, fotofobija, gubitak sluha, obamrlost ekstremiteta, povraćanje. Kod bolesnih žena poremećen je menstrualni ciklus, javlja se neplodnost, pojavljuje se galaktoreja (izlučivanje mlijeka iz mliječnih žlijezda u odsutnosti trudnoće). Kod muškaraca, seksualna potencija nestaje.

Mogući razvoj šećerne bolesti, tumora maternice, organa gastrointestinalnog trakta, štitne žlijezde.

Dijagnoza akromegalije

Razina somatotropnog hormona u krvi određuje se na temelju testa tolerancije glukoze. Određuje se početna vrijednost hormona rasta, a nakon uzimanja glukoze - četiri testa svakih pola sata. Ako je normalno, nakon uzimanja glukoze, treba smanjiti razinu hormona rasta, u aktivnoj fazi akromegalije, povećati. Ovaj se test također koristi u procjeni učinkovitosti terapije, ali se može koristiti za adekvatno liječenje akromegalije.

Određena je koncentracija inzulinu sličnih faktora rasta (IGF) u plazmi, što ukazuje na razvoj akromegalije. Rendgensko ispitivanje kostiju lubanje kako bi se utvrdilo povećanje veličine turskog sedla, magnetska rezonanca i računalna dijagnostika. Oftalmološki pregled bolesnika s akromegalijom otkriva sužavanje vidnih polja.

Između ostalog, pacijenti se ispituju kako bi se identificirale komplikacije zbog akromegalije za prisutnost dijabetesa, intestinalnih polipoza, bolesti štitnjače i tako dalje.

Liječenje akromegalijom

Liječenje bolesti sastoji se od medicinskih, kirurških, zračenja i kombiniranih metoda i ima za cilj smanjiti koncentraciju somatotropnog hormona, eliminirajući njegovu hipersekreciju i normalizirajući koncentraciju IGF-a I. Kao rezultat liječenja, manifestacije bolesti trebale bi se značajno smanjiti ili potpuno nestati.

Propisan je prijem analoga somatostatina koji suzbijaju izlučivanje hormona rasta (lanreotid, oktreotid, sandostatin, somatulin). Nakon toga, hipofizi se propisuje jednokratna terapija zračenjem ili gama terapijom. Tumor hipofize kirurški je uklonjen. Učinkovitost operacije je 85% s malim tumorima i 30% sa značajnim. U tom slučaju moguće je ponoviti postupak.

Prognoza liječenja ovisi o trajanju bolesti. Ako se ne liječi, s teškim tijekom, očekivano trajanje života pacijenta je oko 3-4 godine, s sporim razvojem od 10 do 30 godina. Pravodobna dijagnoza akromegalije i pravodobno liječenje daju povoljnu prognozu, moguće je potpuno oporavak.

Akromegalija (gigantizam) - uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Acromegaly (popularno gigantizam) je kronična bolest koja je uzrokovana povećanom proizvodnjom hormona rasta, somatotropina, od strane hipofize.

Simptomi akromegalije

Simptomi bolesti mogu se manifestirati na različite načine, ovisno o karakteristikama tijela i srodnim čimbenicima.

Spojevi, osobito prstiju, dobivaju pasivnu fleksibilnost, zbog čega se lako savijaju iznad stražnje površine kosti. To je posljedica povećanja, a time i otpuštanja zglobnih vrećica. Grlo i gluhi ton glasa, tipični za akromegaliju, rezultat su povećanja grkljana i produljenja glasnica.

Hipertrofija - povećanje mase mišićnih stanica najprije može ostaviti dojam povećanja mišićne snage, ali u progresivnom stadiju ispada da je povećanje mišićne mase s akromegalijom samo vidljivo. Najčešće se radi o taloženju masti, što dovodi do degeneracije mišićnih vlakana; pacijent se brzo umori, osjeća slabost (astenija).

Isto se događa s jezikom: postaje nespretno, zadebljano, a kao rezultat toga, pacijentu je teško govoriti i žvakati. Zbog hipertrofije vezivnog tkiva, koje uzrokuje akromegalija, koža se zadebljava, što dodatno naglašava višak kostiju. Postoje i iznimke znojnih i lojnih žlijezda, što dovodi do hiperhidroze (povećano znojenje) i seboreje. Ponekad postoji i hipertrihoza (povećana dlakavost), osobito kod žena na licu, koje zajedno s grubim osobinama lica koje uzrokuje akromegalija, daje muški izgled.

Akromegalija također utječe na unutarnje organe. Splenomegalija - tzv. Abnormalno povećanje krvnih žila i unutarnjih organa - srce, jetra, bubrezi, slezena, timusna žlijezda i endokrine žlijezde. Pogotovo često (a točnije u 1/3 svih slučajeva) štitnjača se povećava, ponekad u obliku difuzne hiperplazije, a ponekad iu obliku strume.

Često je akromegalija popraćena funkcionalnim poremećajima genitalnih organa, dismenorejom (ponekad nepravilnim, vrlo bolnim periodima) ili amenorejom (prestanak menstruacije). Međutim, seksualna potreba za početnom stadijom bolesti se povećava. Povećane su vanjske genitalije, penis u muškaraca, usne i klitoris u žena. Naprotiv, maternica, jajnici i testisi prolaze suprotan razvoj ili prestaju nastajati.

Ako se akromegalija pojavi u ranoj dobi, često je najranija manifestacija spor puls, a kasnije heteronymous bitemporal hemianopsia (jednostrana sljepoća u oba oka s ispadanjem polovice vanjskog vidnog polja), koja nastaje kao rezultat pritiska na vidni živac u mozgu, tj. one dijelove živaca koji dolaze iz obje vanjske polovice mrežnice. U rijetkim slučajevima utječe i unutarnje vidno polje. U ovom slučaju, radi se o binazalnoj hemianopiji.

Tijek bolesti

Tijek akromegalije je uvijek kroničan, u svih bolesnika je različit i ovisi o različitim popratnim čimbenicima. U najtežim slučajevima razvija se tumor hipofize i oštećuju vidni živci. Kao rezultat toga, može se dogoditi potpuna sljepoća; moguće su glavobolje, gubitak težine, slabost mišića i kaheksija.

Fotografije pacijenata s akromegalijom u različitim fazama života

U nekim slučajevima akromegalija se odvija nježno, u nekom trenutku prestaje i ne napreduje dalje. Općenito, eozinofilni adenom hipofize rastu sporo. Prvo, postoje klinički znakovi hipopituitarizma (povećana proizvodnja hormona hipofize). Tek kasnije se može utvrditi radiološki učinak pritiska tumora: proširenje područja turskog sedla u kojem je zatvorena hipofiza. Posljedica toga može biti pogoršanje vida i spomenuta hemianopija.

Ako se tumor ne liječi, on raste i može uzrokovati teške moždane katastrofe, kao što su krvarenje i smrt. Eozinofilni adenom u akromegaliji može poremetiti funkciju adenohipofize, istisnuti ga ili čak potpuno uništiti, što će dovesti do smanjenja sekretorne funkcije hipofize (hipopituitarizma), što će s vremenom postati glavni problem tijekom bolesti.

Komplikacije komplikacija

Najčešće povezana bolest akromegalije je reumatska lezija, uglavnom kralježnice. Njegova deformacija popraćena je nedostatkom daha i kršenjem kardiovaskularnog sustava. Rendgenski podaci kralježnice podsjećaju na sliku ankilozirajućeg spondilitisa (kronična reumatska bolest aksijalnog kostura, ali bez poraza sakroiliakalnih zglobova).

Moguća je i artroza udova, koja izaziva akromegaliju. Ovaj oblik reumatizma može uzrokovati povremene jake bolove, iako možda ne postoje lokalizirani znakovi upale.

Acromegaly kardiovaskularne komplikacije mogu biti vrlo ozbiljne. Kardiomegalija (povećanje srca) unutar splanchnomegaly može ukazivati ​​na druge bolesti srca. Često je rezultat ovih bolesti hipertenzija i koronarna insuficijencija (globalna ili lijeva strana srca). U ovom slučaju, to je nepovratno i ektomija (uklanjanje) hipofize više nije pogođena.

Pacijent najčešće loše reagira na medicinski tretman. Rana manifestacija ove opasne komplikacije već pri prvim znakovima pogoršanja funkcija kardiovaskularnog sustava indikacija je za uklanjanje hipofize.

Dijabetes se manifestira u 22-40% svih slučajeva akromegalije. Pacijenti također pate od teškog dijabetesa bez acidoze. Uobičajeno liječenje nije dovoljno, s tako ozbiljnom bolešću je posebno rizično. Pojava dijabetesa s akromegalijom signalizira napredovanje bolesti i predstavlja signal za adekvatno liječenje.

Dijagnoza akromegalije

Bolesnici s sumnjivim tumorima u području turskog sedla, s kliničkim znakovima i laboratorijskim nalazima koji ukazuju na narušenu funkciju hipofize ili bitemporalne hemianopsije, trebaju proći niz drugih ispitivanja: proučavanje funkcije hipotalamus-hipofiznog sustava, područje turskog sedla i vid.

Postoje mnoge metode za postavljanje dijagnoze "akromegalija", iz koje liječnik odabire one koje će pomoći da se brzo napravi točna dijagnoza. Istina, pacijent s znakovima povećanja turskog sedla, oštećenja vida i kliničkih ili laboratorijskih znakova disfunkcije hipofize mora proći još nekoliko testova.

Većina do sada pronađenih tumora hipofize ima vrlo male veličine (promjera manje od 1 cm) s malom kliničkom simptomatologijom. Ovi slučajevi su, očito, isključivo znanstveni interes.

Je li vrijedno bezbrojnih istraživanja kako bi se osiguralo da ove lezije ne zahtijevaju aktivnu medicinsku intervenciju? Naravno, isplati se, jer čak i mali tumor (mikroadenoma) hipofize može spontano rasti, a teško je reći kada će se to dogoditi i kakve će posljedice imati. U različitim slučajevima, oni su vrlo različiti i ovise o karakteristikama razvoja tumora. Stoga, kada se otkrije mikroadenoma hipofize, preporuča se liječenje ili, u svakom slučaju, stalno promatranje.

Radiološki pregled lubanje uz pomoć kompjutorske tomografije posebno je važan u dijagnostici akromegalije iu proučavanju tumora, jer s njihovom pomoći postaju vidljive promjene u turskom sedlu, koje, kako adenom, bubri, postaje sve veće i dublje.

Što se tiče razine hormona hipofize za dijagnozu akromegalije, potreban je test krvi. Krv se uzima na prazan želudac i ispituje se sadržaj somatotropina. Ako je koncentracija povišena, potvrđuje se dijagnoza akromegalije.

Također se preporučuje testiranje tolerancije na glukozu kako bi se otkrio mogući dijabetes. Važno je odrediti abnormalnost ugljičnog dioksida - to je također čest simptom. Glikozurija (izlučivanje glukoze u mokraći), visoka razina glukoze u krvi i poremećena tolerancija su češće nego kod bilo koje druge bolesti. Vrlo visok postotak bolesnika s akromegalijom daje potpunu kliničku sliku dijabetesa. Nastavlja se prilično mirno, rijetko se javlja dijabetička acidoza i koma.

Poremećaj bubrega i oštećenje mrežnice povezano s dijabetesom izuzetno su rijetki.

Dijagnoza specifičnih oblika akromegalije

U tipičnim slučajevima nije teško dijagnosticirati specifične oblike akromegalije koje karakterizira određena vrsta hipertrofije kostiju.

Na primjer, za Pagetovu bolest tipično je povećanje lubanje u poprečnom smjeru, odsustvo promjena u nosu, jeziku i usnama. Za razliku od kliničke akromegalije, hipertrofija zahvaća samo segmente distalnih ekstremiteta, koje karakteriziraju promjene u ličnom dijelu lubanje i tipične nodularne promjene na koži. Osim toga, ove osteopatije nemaju simptome tumora hipofize i oštećenja vida.

Uzroci akromegalije

Hiperfunkcija adenohipofize (prednja hipofiza) je uzrok akromegalije: nastaje previše somatotropina, što je uzrok karakterističnih manifestacija bolesti. Višak hormona rasta uzrokuje abnormalan rast kostiju i vezivnog tkiva mišića, krvnih žila i organa.

Do sada, znanstvenici nisu bili u mogućnosti točno odrediti što je posljedica akromegalije. Posljednjih godina, klinički sindrom uzrokovan hipersekrecijom somatotropina povezan je s tumorom (adenom) hipofize. U nekim slučajevima, to je jednostavna hiperfunkcija hipofize. Potpuno uklanjanje adenoma značajno povećava šanse da se pacijent oporavi.

Nije teško zamisliti da postoje i suprotna mišljenja o tome. Neki vjeruju da su funkcionalni poremećaji djelovanja medijatora ili mehanizmi koji reguliraju aktivnost hipotalamusa objašnjeni adenomom, zbog čega se izlučivanje somatotropina povećava ili smanjuje. Činjenica da otpuštanje hormona nije isto za sve pacijente (smanjuje se kada se uzima glukoza i povećava se kada se daje inzulin) i da bolesnici s akromegalijom mogu postići dobre rezultate i smanjiti razinu hormona uzimanjem tvari sličnih posredniku, samo dokazuje da s hipotalamusom, ipak treba tražiti.

S druge strane, nestabilno djelovanje lijekova koje je pacijent primio tijekom liječenja i postupno prestanak pritužbi s njegove strane kao posljedica uklanjanja adenoma, vjerojatnije je znak da je primarni uzrok bolesti lokaliziran u hipofizi.

Možda ima smisla postulirati valjanost obje teorije. Moguće je da disfunkcija hipotalamusa igra ulogu u razvoju prvog stupnja nastanka tumora, au sljedećem stupnju - nereguliranog izlučivanja hormona u adenomu hipofize. Karakteristike razvoja i prirode tumora koji proizvode hormone uvelike variraju. Nijedna metoda liječenja ne jamči apsolutni uspjeh. Većina njih s vremenom smanjuje funkciju hipofize miješanjem i uništavanjem samog žljezdastog tkiva, koje se odguruje u optičku chiasm. Neki se stabiliziraju u visini, a često se pacijenti već godinama ne žale. Također je zanimljivo da kod nekih pacijenata tkiva gube osjetljivost na visoke razine hormona i dugi niz godina kliničke manifestacije koje uzrokuju akromegaliju ne napreduju.

Karakteristična popratna bolest koja izaziva akromegaliju je dijabetes. Kao što je već spomenuto, niska tolerancija glukoze u trećini svih bolesnika popraćena je pravim dijabetesom. Na prvi pogled, teško je reći u kojoj mjeri povećana razina somatotropina doprinosi ne samo stvaranju glukoze, već i hiperinzulinemiji. Neki od tih pacijenata pate od obiteljskog dijabetesa, koji je oslabljen liječenjem akromegalije, ali se uopće ne liječi.

Trenutno, uzrok smrti pacijenata koji su pogođeni akromegalijom su komplikacije, čiji mehanizam još uvijek nije posve jasan. To su bolesti srca i krvnih žila, uključujući arterijsku hipertenziju. Uzrok hipertenzije, koji se javlja u oko 20-50% slučajeva, nije poznat, ali čini se da je povezan s nakupljanjem natrija zbog povećanog izlučivanja somatotropina.

Kardiovaskularni, a osobito vaskularni, problemi koji su uzrokovali akromegaliju javljaju se prvenstveno u bolesnika nakon 40 godina u sljedećim oblicima:

• arterijska hipertenzija;
• kardio;
• izolirana kardiomegalija;
• zatajenje srca s znakovima stagnacije;
• cerebrovaskularni poremećaji.

Nije jasno je li povećana razina somatotropina jedini uzrok kardiopatije. Kod mnogih bolesnika bez znakova bilo koje druge kardiovaskularne bolesti, ehokardiografski pregled (ultrazvuk srca) otkrio je hipertrofiju lijeve klijetke.

Liječenje akromegalijom

Akromegalija je ozbiljna bolest s mnogim negativnim posljedicama i mogućim komplikacijama, stoga bi samo iskusni stručnjaci trebali propisati i provesti liječenje. Liječenje akromegalijom može biti:

• radiologije;
• terapeutsko;
• kirurgija.

Kirurško liječenje akromegalije

Ako dođe do oštećenja vida i / ili se tumor proširi izvan turskog sedla, kirurška intervencija je jasno naznačena. U svim drugim slučajevima, kada je tumor još uvijek u određenom području (povećanje turskog sedla, međutim, bez širenja tumora) ili unutar hipofize (nema znakova povećanja turskog sedla tijekom radioloških ispitivanja), kirurška intervencija je kontroverzna.

Trenutno, kada je u pitanju borba protiv tumora kao takvog ili s endokrinim sindromom, davanje adenoma ili hipofizektomija je indicirano, naravno, ako operaciju obavlja iskusan neurokirurg koji ima odgovarajuću opremu. Takvu odluku treba donijeti na temelju odgovarajućih indikacija, na primjer, ako tumor ima tendenciju rasta i / ili nema znakova spontanog poboljšanja. Naravno, najteže je odlučiti može li se ograničiti samo na uklanjanje tumora. Postoji rizik da će tumorske stanice ostati, što će dovesti do relapsa.

Ako je potrebno ići na hipofizektomiju, kada se ukloni mnogo zdravog tkiva, može se pojaviti hipopituitarizam s odgovarajućim posljedicama. U rukama pouzdanih stručnjaka liječenje kirurškim zahvatom daje izvrsne rezultate. U 70% slučajeva uočeno je potpuno izlječenje (razina somatotropina u krvi se smanjuje do norme), i, u pravilu, nakon operacije nema potrebe za hormonskom terapijom za hipopituitarizam.

Radiološko liječenje akromegalije

Radiološko liječenje tumora koji izlučuju somatotropin mogu se provesti konvencionalnom radioterapijom. Liječenje akromegalije može biti popraćeno primjenom terapije visokim naponom ili kontaktnog zračenja ubrizgavanjem suspenzije koja sadrži radionuklide. Kada mikrokirurgija još nije dostigla sadašnji stupanj razvoja, terapija zračenjem bila je najprihvatljivija metoda liječenja akromegalije. No, u slučajevima u kojima je tumor porastao do te mjere da se uzdigao iznad turskog sedla i da je već otkriveno oštećenje vida, kirurzi su uzeli skalpel.

Liječenje akromegalije zračenjem izotopa daje dobre rezultate, ali je ograničeno tehničkim mogućnostima. Kod intersticijskog zračenja uporabom igala koje sadrže radionuklide, rezultati liječenja su bolji, ali su moguće nuspojave. Danas je s čistom savjesti moguće reći da je radijacijska terapija (osobito kobaltno zračenje) poželjnija u slučajevima kada nema povezane vizualnog oštećenja, ako govorimo o starijem pacijentu ili pacijentu koji je kontraindiciran u kirurškoj intervenciji.

Fotografije pacijenata s akromegalijom u različitim fazama života

Prije obavljanja radioterapije treba biti svjestan da će se prvi znakovi pozitivnog učinka, uz vrlo malo iznimaka, pojaviti tek 2-6 mjeseci nakon završetka liječenja, a tek nakon 2 godine rezultat će biti potpuno jasan. Tijekom tog vremena, akromegalija može i napredovati i propasti.

Terapijski tretman akromegalije

Terapija lijekovima najvjerojatnije neće dati nikakve rezultate kada je u pitanju usporavanje širenja rastućeg tumora. Smatra se da se sinteza hormona u tijelu može regulirati do određene mjere, ali čak ni ovdje ne postoji konsenzus među stručnjacima.

Treba napomenuti da se dosadašnje metode liječenja akromegalije estrogenom i / ili androgenom sada smatraju zastarjelim. Jedini lijek koji se može koristiti za postizanje značajnog poboljšanja je bromokriptin. Obično se uzima u kombinaciji s radioterapijom kako bi se povećala njegova učinkovitost, kao iu liječenju pacijenata kod kojih operacija nije rezultirala željenim rezultatima, a akromegalija se nije smanjila.

Biranje pravog tretmana

Razmotrimo što je najbolja opcija liječenja, tako da bi se akromegalija u svakom pojedinom slučaju smanjila.

• Za oblike s progresivnim rastom tumora, s glavoboljama i djelomičnim ili potpunim gubitkom vida, nužna je hitna kirurška intervencija.
• Za progresivne oblike s komplikacijama kao što su kardiopatija, dijabetes i reumatizam, indicirano je intenzivno liječenje akromegalije, koja, ovisno o stupnju i težini, u pojedinačnim slučajevima može biti kirurška ili radioterapija.
• Kod nedavno prepoznatih oblika (nakon 50 godina), ako nema vaskularnih bolesti i poremećaja cirkulacije, radioterapija je često uspješna i omogućuje postizanje pozitivnih rezultata u liječenju akromegalije.
• Za oblike bez znakova progresije bolesti provode se redoviti pregledi i stalno praćenje. Moguće je odbiti terapijske mjere ako se tijekom kontrolnih ispitivanja razine fosfora i somatotropina u krvi i kalcija u urinu ne povećaju. Ako se ove brojke povećaju, možete dodijeliti bromokriptin.

Za uspješno liječenje akromegalije potrebno je što prije kontaktirati s iskusnim liječnikom kako bi se smanjila šteta po zdravlje. Ako sumnjate na ovu ozbiljnu bolest, trebate što prije kontaktirati stručnjaka i samo on će moći odabrati najbolju opciju liječenja, uzimajući u obzir individualne karakteristike pacijenta.

Rezultati liječenja

Rezultati uspješnog liječenja podrazumijevaju smanjenje ili prestanak simptoma, međutim, neke promjene i problemi kao posljedica bolesti u svakom slučaju će biti prisutni. Pogledajmo što su rezultati liječenja akromegalijom.

• Dysmorphism (promjena kostura) se stabilizira, infiltracija mekih dijelova se blago smanjuje.
• Biološki simptomi se omekšavaju. Metaboličke abnormalnosti se smanjuju i ponekad potpuno nestaju, ali sadržaj somatotropina se ne vraća uvijek na odgovarajuću razinu. Šećerna bolest se poboljšava, au nekim slučajevima čak se tolerancija glukoze u potpunosti normalizira.
• Simptomatologija povezana s tumorom (glavobolja, zamagljen vid) je ublažena, dolazi do poboljšanja, i to u većoj mjeri, prije početka liječenja.
• Komplikacije kardiovaskularnog sustava mogu prestati, ali u većini slučajeva i dalje ostaju. • Bol u zglobovima i udovima slabi, ali reumatski poremećaji u kostima i zglobovima ostaju.
• Rezultati hipofizektomije mogu se procijeniti samo 3 mjeseca nakon operacije. Ovisno o kliničkoj slici odlučite je li provesti daljnju terapiju. Da bi se to utvrdilo, uzimaju se krvni testovi na razini somatotropina i urina na fosfor i kalcij. Ako je razina hormona rasta i dalje visoka, indicirana je dodatna radijacijska terapija, čiju učinkovitost treba stalno nadzirati.
• Postoperativne komplikacije. Diabetes insipidus je česta, ali ne i najozbiljnija komplikacija. Pogotovo jer obično prolazi. Moguće je da će doći do neuspjeha hipofize. Opseg do kojeg je funkcija narušena može se provjeriti studijama koje se provode u redovitim intervalima. Odgovarajuća zamjenska terapija je gotovo uvijek potrebna (propisivanje nadomjestaka koji nedostaju, kao što su kortikotropni, tirotropin, gonadotropini).

pogled

Prognoza akromegalije nije uvijek loša: pacijenti mogu živjeti 20-30 godina, često bez ili gotovo bez očitih simptoma razvoja bolesti, au mentalnom smislu adekvatno percipiraju svoju bolest. Bolesti u odrasloj dobi vrlo su slične oboljenjima zdravih ljudi iste dobi, iako je njihov intenzitet s akromegalijom veći: reumatski bolovi, glavobolja (često prilično podnošljiva) i osjećaj opće slabosti.

Razlog smanjenja očekivanog životnog vijeka pacijenta nije toliko duboko koliko je tumor prodro u područje turskog sedla, kao stupanj disfunkcije hipofize. U nekim slučajevima uzrok smrti akromegalije je kaheksija, ali većina bolesnika umire od zatajenja srca, dijabetesa ili drugih bolesti koje tijelo s oslabljenom akromegalijom ne može nositi s imunološkim sustavom.